全血细胞减少的鉴别诊断-培训课件.pptVIP

全血细胞减少的鉴别诊断 概 念 外周血红细胞计数或血红蛋白含量、血小板计数、白细胞计数，三系均减少称之为全血细胞减少。 即WBC4000/mm3 Hb100g/l pts100x109/l 鉴 别 诊 断 鉴别诊断 （一）以出血、贫血、感染为主症，外周血三系↓，RC ↓，骨髓增生活跃或低下，巨核细胞↓或缺如。———多见于AA （二）以出血、贫血为主症，外周血三系↓血清及红细胞内叶酸↓VB12↓；骨髓象示：红系增生且出现巨幼红细胞和正常幼红细胞并存。———多见于巨幼贫 （三）以出血、贫血、感染为主症，外周血三系↓或二系↓，末梢血中可见幼稚细胞，但比例不够白血病的标准。———多见于MDS 发 病 机 理 发病机理 （一）造血组织损伤 成人的造血组织主要是骨髓，与血细胞有关的因素是多能干细胞和造血微环境。 （二）造血物质不足 造血所需的叶酸、维生素B12、内因子、铁剂缺乏。 （三）造血组织被侵占 原发与继发肿瘤增殖扩散使造血细胞↓终致三系↓ 常 见 病 鉴 别 （一）再生障碍性贫血 分 类 1、先天性：范可尼氏贫血 2、原发性：占50％ 3、继发性: ⑴物理因素：X线、同位素 ⑵药物因素：氯霉素、安乃近、苯巴比妥、 利尿剂 ⑶生物因素：粟粒性肺结核、病毒性肝炎 临 床 表 现 贫血：呈进行性，与骨髓损害严重程度有关。 出血：慢性AA——多见于皮肤、粘膜出血 急性AA——多见于内脏出血，尤其是脑出血，预后极差，死亡率高。 实 验 室 检 查 血常规：三系减少。特点:正细胞正色素贫血，椭圆细胞↑、淋巴细胞↑（非造血细胞） 骨髓：（外观呈脂肪化）为低增性，也可增生正常，但非造血细胞如浆细胞、网状细胞、淋巴细胞增多。骨髓小粒中造血细胞↓，巨核细胞↓或消失。 造血干细胞培养：GM－CFU正常 骨髓活检：骨髓有核细胞与脂肪组织比率75％（正常50％：50％）。巨核细胞显著↓、造血细胞↑ 诊 断 标 准 1、全血细胞减少 2、网织红细胞减少 3、无肝、脾肿大 4、骨髓增生低下。如不低下，巨核细胞↓非造血细胞↑ 5、除外其他疾病 治 疗 一、急性AA（预后差） 1、胎肝悬液输注 2、抗胸腺球蛋白＋大剂量甲基强的松龙 3、异基因骨髓移植 二、慢性AA（预后相对好，50%-75%可治愈） 1、雄性激素＋左旋咪唑＋654-2 2、胎肝悬液输注 骨 髓 增 生 异 常 综 合 症（MDS） MDS 本病是因干细胞受损而引起的以贫血为主，或伴全血细胞减少为主要表现的综合症。多发于50岁以上的成年人，男性多见。 分 类 RA－－难治性贫血 RAS－－难治性贫血伴环形铁粒幼细胞增多，或获得性持久性铁粒幼细胞贫血 RAEB－－难治性贫血伴原始细胞增多 RAEB-T－－难治性贫血伴原始细胞增多转化型 CMML－－慢性粒单核细胞白血病 临 床 表 现 1、贫血、发热、出血、骨疼、肝脾肿大 2、血常规：全血细胞减少，可见大红细胞、椭圆形红细胞、点彩红细胞。 3、骨髓象：增生明显活跃，血细胞可见核浆比例失衡、颗粒增多或减少，小巨核细胞出现。可见环形铁粒幼细胞，铁染色细胞内外铁均增多。 4、ph畸变率达34～80％，但无共同的畸变。 预 后 1、维持现状，久而不愈。 2、死于并发症。如：贫血、感染、出血等 3、转化成白血病。 4、少数可治愈（机率极小）