持续性肢皮炎重点讲义.ppt

持续性肢皮炎 大头医生 编辑整理 英文名称 acrodermatitis continua 别名 acrodermatitis perstans；dermatitis repens；匐行性皮炎；连续性肢端皮炎；顽固性肢皮炎；肢端稽留性皮炎 类别 皮肤科/水疱大疱性皮肤病 ICD号 L20.8 概述 持续性肢皮炎(acrodermatitis continua)又称为肢端稽留性皮炎(acrodermatitis perstans)或称为匐行性皮炎(dermatitis repens)是手足部位一种慢性炎症性、复发性、无菌性脓疱性皮肤病，常在外伤后发病，病因不明。 流行病学 目前没有相关内容描述。 病因 病因不明，有作者认为本病属脓疱性银屑病的一型。以往认为病因可能与下列因素相关： 1.感染学说，认为与葡萄球菌感染有关。 2.内分泌失调学说，本病月经期加剧，妊娠期减轻。 3.自主神经功能紊乱学说，有的病例有明显的自主神经功能紊乱，如皮肤温度降低，放射性剧疼，电击样抽搐，冬眠药治疗后好转。 4.有人认为本病是自身免疫性疾病。 发病机制 发病机制还不清楚，有人认为本病是自身免疫性疾病。 临床表现 好发于中年人。初发于指(趾)两侧，多数在外伤后发病。第1、2指最易受累，拇指极少受累。表现为小脓疱或甲沟炎，单侧而局限，可见表皮剥脱残留红色的表面，有渗液(图1)。结痂，湿疹样和银屑病样损害均可见到，患者自觉瘙痒。 受累部位除手足外，黏膜特别是口腔黏膜也可波及。形成痛性环形白斑，假膜形成和皲裂。甲常受累引起甲沟炎，随疾病进展，甲板可营养不良或脱屑。皮肤损害可导致皮肤萎缩及其下方软组织的硬化，以至于整个骨组织和指头的吸收。 临床表现 并发症 泛发型者个别病人发生红皮病，最后因并发症而死亡。 实验室检查 目前没有相关内容描述。 其他辅助检查 组织病理： 原发性损害为表皮角层下腔隙充以大量中性粒细胞。邻近脓疱的表皮细胞间白细胞聚集形成所谓Kogoj海绵状脓疱。真皮上部有淋巴细胞浸润和灶性水肿形成。陈旧性损害见真皮乳头萎缩和表皮变薄。 诊断 诊断主要依据： 1.外伤后发病。 2.反复起水疱、脓疱、糜烂，有灼热、灼痛，轻度瘙痒。 3.一般侵犯指(趾)、手背、足背，有时可波及全身。 4.可有黏膜损害。 5.慢性病程，对治疗抵抗。 鉴别诊断 1.本病在早期应与真菌和细菌感染鉴别，培养和涂片有助于排除感染性疾病。 2.可与掌跖脓疱病和脓疱性汗疱性湿疹鉴别。后者不发生甲萎缩和脱落，接触性皮炎继发感染其脓疱边界稍模糊，缺乏持久性损害。 3.皮损泛发时应与泛发性脓疱性银屑病，角层下脓疱病鉴别，它们有下列共 同特点： (1)基本损害为无菌性浅表性基底有红晕的炎症性脓疱。 (2)除角层下脓疱病外均有黏膜损害(沟纹舌，地图舌)伴发热、畏寒等全身症状。 鉴别诊断 (3)病理上有Kogoj海绵状脓疱。 (4)皮损反复发作，它们彼此间有一定联系，同一病人的不同部位可出现不同病的损害，病人不同时期可以有不同表现和彼此转化，有报道连续性肢端皮炎、银屑病、角层下脓疱病转化为脓疱性银屑病，有许多作者认为连续性肢端皮炎与脓疱性银屑病为同一疾病，但由于各有特殊性，处理上亦有不同，应暂时视为独立疾病。 治疗 四环素小剂量长期口服，每天0.5～1g，4周为1疗程，最长达3个月，部分病人有效，全身或局部应用抗生素效果不好，皮质类固醇激素有效，但停药后容易复发。醋酸去炎去炎松，肌内注射60～120mg/2～5周，常能获得明显效果。对皮质类固醇激素无效的病例可选用芳维甲酸治疗。局部单纯外用皮质类固醇激素封包治疗有一定疗效，用中药外洗或湿敷或外用汗疱泥膏，湿疹净等有效。浅层X线、境界线、同位素局部治疗等亦可选用。 预后 个别病人发生红皮病，最后因并发症而死亡。 预防 目前没有相关内容描述。 基本概述 疾病名称：持续性肢皮炎持续性肢皮炎其他名称：连续性肢端皮炎,Hallopeau 肢皮炎,阿烙波肢皮炎,哈洛漂肢皮炎 疾病编码：ICD-9:696.111 ICD-10:L40.252 所属部位：皮肤,手部,足部, 所属科室：皮肤科 疾病分类：皮肤病 症状 1 初发时为一个手指或足趾的两侧，出现无菌性小脓疱，几天以后脓疱干涸结痂，痂皮脱落后遗留下光红的糜烂面，但不久又