盆腔脂增多症.ppt

盆腔脂肪增多症 盆腔脂肪增多症(pelvis lipomatosis，PL)是一种病因不明的良性罕见病，它是由于大量脂肪组织堆积于盆腔，包绕压迫膀胱下段、膀胱颈、直肠，使之变形、狭窄，并出现移位，造成膀胱颈部、输尿管下段、乙状结肠、直肠等一系列梗阻改变，特别是泌尿系统症状尤为明显，输尿管逐渐扩张，肾盂积水进行性加重，若病情得不到有效控制，最终可出现肾功能减退，甚至肾功能衰竭。 最早由Engels于1959年报道，描述为乙状结肠和膀胱周围脂肪增多导致乙状结肠和膀胱固定变形。 Foggl和Smith 在1968年正式命名为(pelvis lipomatosis，PL)盆腔脂肪增多症，定义为直肠和膀胱周围的盆腔空间内的正常脂肪组织过度生长。 病因 PL病因不明 一般认为与膀胱和输尿管炎症引起盆腔感染有关 或为系统性疾病的一部分 或与肥胖症，脂代谢异常，激素代谢改变，局部变态反应先天静脉血管异常相关 Bsttista等认为可能与HMGI-C基因相关 PL临床分类 临床表现 PL病变的部位和范围不同，表现的临床症状不同。 1 50%的PL患者有下尿路症状 2 25%的患者以便秘为主的肠道症状 3 1/3的患者合并高血压 下尿路症状 下尿路症状与脂肪组织在膀胱周围增生导致的膀胱出口梗阻合并增生性膀胱炎相关。 早期无明显症状 随病情进展，约50％的患者出现： 血尿，膀胱刺激症状（尿频、尿急、尿痛），排尿不畅、尿不尽感等。 诊断 PL诊断主要依靠体检和影像学检查。 PL病理学特点使其具有特殊的影像学改变，因此，影像学检查在诊断中具有重要意义。 直肠指检 受膀胱底部异常增多脂肪的挤压，直肠指诊时查及盆腔内软组织块，前列腺位置抬高，不易触及或仅指尖能触及前列腺尖部。 影像学检查 IVP IVP见到膀胱呈特征性“倒梨形”、“泪滴形”、“葫芦形”外压性拉长改变，膀胱底部抬高。 同时可见上尿路积水征象。 Moss等将以上X线表现归纳为三联征：膀胱变形伸长，位置抬高，输尿管向正中移位。 膀胱造影 膀胱受到盆腔脂肪挤压变形，呈“倒梨型”。 膀胱颈部拉长 CT 膀胱周围大量脂肪增生 膀胱壁均匀增厚 CT诊断盆腔脂肪增多症明显优于普x线检查，其密度分辨率高，可区分脂肪组织与其他组织，做出定性诊断。 CT 增强CT 膀胱壁增厚 血管增多扩张 输尿管扩张 MRI 盆腔T1期MRI示膀胱和直肠周围被大量脂肪组织包绕 膀胱压缩变形 有专家认为MRI是诊断PL最佳影像学诊断方法 MRI 盆腔T2期MRI 盆腔周围脂肪信号 膀胱壁局限不规则增厚 形成膀胱小梁向膀胱突起 盆腔增生脂肪 膀胱被挤压变形 膀胱抬高 MRU 肾盂输尿管积水扩张 输尿管迂曲 下段输尿管狭窄 膀胱颈拉长 病理 75%的PL为增生性膀胱炎 其中增生性膀胱炎的40%为腺性膀胱炎 病理 膀胱周围大量脂肪增生 膀胱壁增厚 病理 A增生的膀胱上皮 B腺上皮化生 C基质水肿 D血管增生扩张 膀胱镜检查 对于PL合并的腺性膀胱炎应该定期行膀胱镜检查 据统计PL患者行膀胱镜检查时由于脂肪堆积造成前列腺尿道延长、膀胱颈抬高、盆腔固定。 24%的患者膀胱镜插入困难 18%的患者膀胱镜无法插入 结合病人的下尿路症状和肠道症状 结合IVP、CT、MRI典型改变 结合膀胱镜检查 可以对该病做出正确的诊断 鉴别诊断 腹膜后纤维化 腹膜后纤维化的腹膜后广泛病变为非脂肪信号。 腹膜后脂肪瘤 腹膜后脂肪瘤比较局限，边界较为清晰。 治疗 分类治疗 Klein等 主张将患者分为年轻组和老年组，年轻者多较健壮，有膀胱形态改变及膀胱刺激症状，病情发展较快，较早出现尿路梗阻或尿毒症，应较早外科干预。 年老者病情发展较缓慢，1O年或更长时间内病情无变化，需定期随访，包括半年一次。肾功能检查，两年一次造影检查，及定期膀胱镜检，必要时才考虑手术。 治疗 保守治疗 长期口服抗生素、减肥、激素治疗和 外科放射治疗，疗效甚微。 手术治疗 手术治疗适应症 A:尿路梗阻造成积水，肾功能下降 B:乙状结肠梗阻 手术方式 盆腔脂肪清除、输尿管膀胱再植术 此手术是治疗PL的有效方法方法，术中尽可能清除膀胱、输尿管和直肠周围的异常脂肪，松解输尿管。 经尿道切除前列腺或膀胱颈口电切术 重症者实施尿流改道 注意 本病手术治疗的关键为保护输尿管血运，以免输尿管血供不足造成尿瘘或输尿管损伤。术后双侧输尿管置管，留置盆腔引流管充分引流，同时选用有效抗生素防感染。 随访-国外 Klein等曾对