视神经脊髓炎--培训课件.pptVIP

视神经脊髓炎 Devic 病 Neulomyelitis optica NMO 定 义 视神经脊髓炎（NMO）是免疫介导的主要累及视神经和脊髓的原发性中枢神经系统炎性脱髓鞘病。 Devic 病:Devic在1894年提出NMO具体的临床特征为 1）急性或亚急性起病的单眼或双眼失明， 2）其前或其后数日或数周伴发横贯性或上升性脊髓炎。 病 理 NMO的病理改变是皮质与白质脱髓鞘、坏死，脊髓病灶长于3个椎体节段，病灶位于脊髓中央，脱髓鞘及急性轴索损伤较重。 主要累及视神经和视交叉；脊髓好发于胸段和颈段。 病 因 近年来发现CNS水通道蛋白（AQP4)的抗体，是NMO较为特异标志物，称为NMO-IgG。以体液免疫为主、细胞免疫为辅的CNS炎性脱髓鞘病。 NMO是一种以严重的视神经炎和长节段横贯性脊髓炎,发作为特征的中枢神经系统炎症性疾病。过去的几十年里，我们对NMO的认识已取得巨大的进步。这主要得益于疾病特异性的自身抗体，NMO-IgG，以及随后其主要的自身靶抗原，水通道蛋白4（AQP-4）抗体的发现，从而使得NMO与MS区别开来，成为一个独立的疾病。 临床表现 1、任何年龄均可发病。 女：男比例（5-10）：1 2、起病前数日至数周有上呼吸道、消化 道感染史， 3、单侧或双侧视神经炎（ON）以及急性脊髓