RosaiDorfman病--培训课件.pptVIP

Rosai-Dorfman 病 Xinhua WEI,MD 概述 Rosai-Dorfman病又名窦组织细胞增生症并巨大淋巴结病 本病1969 年首次由 Rosai和Dorfman等报道 。表现双侧无痛性淋巴结肿大并发热、白细胞增多等系统性症状。 本病属良性疾病 ,病程长,为病因不明的自限性疾病。 病理学 良性组织细胞增生性疾病。 2000年WHO分类中，把它列入组织细胞肿瘤中的非郎格汉细胞组织细胞增生性病变的范畴。 不同形态的组织细胞，大量成熟的浆细胞和淋巴细胞组成“明暗”相间的组织学特征；该类组织细胞体积巨大，胞质极其丰富，典型的细胞质内有吞噬的淋巴细胞，病变内有胶原纤维或网织纤维增生；免疫学检查S100蛋白阳性，与其他肉芽肿病变相鉴别。 病因 Rosai-Dorfman病的起因不清楚. 病毒感染（EB病毒，疱疹病毒） 与机体的细胞免疫缺陷有关。 临床 可发生于任何年龄 ，但10岁以下多发 ，亦可见于年青人。淋巴结内病变平均年龄20.6岁。 临床上以淋巴结肿大为特征。 表现为双侧颈部淋巴结肿大。有时可同时累及锁骨上、腋下、腹股沟、肺门和纵隔淋巴结。 结外可发生在眼眶、上呼吸道、涎腺、皮肤、睾丸、骨和中枢神经系统等部位 。 患者有发热 ，中性粒细胞增高 ，血沉加快。 病程长 ，时好时坏。 对各种治疗疗效不明显（化疗、放疗、手术） ，一般预后良好。多数在数年内自行消退 ，少数病例因多器官受侵犯而导致死亡。 影像表现 无特异性： 良性病变具有恶性影像学表现。 结内 95％的病人表现为颈部淋巴结肿大，40％左右表现为腋窝及腹股沟淋巴结。淋巴结肿大明显，常大于6cm。 结外 全身器官 颈部淋巴结 38-year-old man AJNR Am J Neuroradiol 22:1386–1388 腹膜后 The British Journal of Radiology, 78 (2005), 845–847 干扰素治疗后 AJNR 17:361–363 影像表现 结外 颅内病变： 贴附脑膜的、明显均匀强化占位性病变。 不同程度水肿。 类似脑膜瘤。 鉴别诊断：脑膜瘤，肉芽肿性病变，淋巴瘤，浆细胞瘤 Tzu Chi Med J 2007 19 No. 2 颅内病变 A 7-year-old girl with bilateral hearing loss 脑膜瘤? Radiation Medicine: Vol. 22 No. 3, 135–142 p.p., 2004 双肾病变 鞍上 Radiology，1999,213:808-810 眼眶 AJNR Am J Neuroradiol 22:1386–1388 19-year-old Indian woman presented with proptosis initially diagnosed as orbital pseudotumor. 小结 良性疾病 ,病程长, 自限性疾病。 表现双侧颈部无痛性淋巴结肿大并发热、白细胞增多等全身症状。 影像表现不具特征性。 患者发病年龄轻。 颈部、腹股沟、腋窝淋巴结肿大显著。 肿大淋巴结一般无中央坏死，强化均匀。 结外病变：颅内病变类似脑膜瘤。