嗜酸性筋膜炎如何诊断.docVIP

嗜酸性筋膜炎如何诊断、治疗 ????嗜酸细胞性筋膜炎的诊断主要依靠临床特征及局部组织活检的病理结果，若活检提示有筋膜及外肌膜的胶原纤维增生、纤维化和炎症反应则可以明确诊断。其他有意义的实验室检查还包括：外周血嗜酸细胞计数升高（见于近50%患者）、血沉快、高球蛋白血症、血小板减少、贫血等，而肌酶谱结果正常，ANA、RF多为阴性。? ????本病与系统性硬化有所不同，表现在：本病病变主要在前臂、下肢、臀部，偶可于躯干，而不表现在手、足和脸；本病很少伴有雷诺现象；累及内脏者也少见；本病多数患者有高嗜酸性粒细胞；本病进展缓慢，预后良好，多数患者于肾上腺皮质激素治疗后可恢复。? ????嗜酸细胞性筋膜炎的治疗以肾上腺皮质激素为主，一般为强的松每日30～40mg，可以控制本病的活动。也可予以氯喹、青霉胺及小剂量免疫抑制剂等治疗。 嗜酸性筋膜炎【治疗说明】 ????【治疗说明】 ????丹参注射液16～20m1(2ml、生药4g)加入低分子右旋醣酐500ml作静脉滴注，每日1次，10次为一疗程，连续3～6个疗程常有较好效果。甲氰咪胍或雷尼替丁口服或静脉滴注对部分病例有效。对早期病例采用肾上腺皮质激素有一定效果，常用泼尼松，每日30～60mg，连服1～3个月。非类固醇抗炎剂对缓解关节、肌肉酸痛有辅助作用。其他亦可酌情采用秋水仙碱(1～1.5mg/日)、青霉胺(0.25～1.0g/d)或中药积雪甙等。 ????避免过度劳累、外伤、受冷等。对有关节活动受限患者应嘱加强体疗并辅以物理治疗。?? 嗜酸粒细胞性筋膜炎 ?　　嗜酸粒细胞性筋膜炎(EF)是一种硬皮病样病变,其特点是臂,腿的对称性疼痛性炎症,肿胀以及硬化,而硬皮病则最常累及肢端区域.? 　　病因不明,好发于中年男性,但也可发生于妇女和儿童.? 症状和体征? 　　平素过着案牍生活的人,突然从事过度体力活动常出现症状.初起表现为皮肤疼痛,肿胀及发炎,继之发生硬化,使局部呈现出特有的橘皮样外观,四肢前面损害最显著.面部及躯干也同样可以受累,表现类似硬皮病.还可以发生腕管综合征.雷诺现象并非特征性表现.? 　　症状一般隐匿出现,臂,腿活动逐渐受限.筋膜受累是特征性的,但这一病变同样可影响肌腱滑膜和肌肉.通常肢体挛缩继发于筋膜硬化和肥厚.常见疲乏与体重下降.虽然肌力并无减弱,但可出现肌痛和关节炎.Sjogren综合征和心脏功能异常已有报道,偶尔可见再生障碍性贫血和血小板减少.没有雷诺现象,毛细血管扩张和食管运动功能障碍等内脏受累现象(如食管运动迟缓),有助于与硬皮病鉴别.? 诊断? 　　在早期活动性疾病中,实验室检查所见有嗜酸性粒细胞增多,血沉加快及多克隆IgG的高丙种球蛋白血症.而严重的血源性疾病,特别是淋巴增殖性过程则很少出现.抗核抗体和类风湿因子阴性.没有发现EF与HLAⅠ类或Ⅱ类抗原相关.可有非特异性的肌电图改变.? 　　对病变皮肤与筋膜进行活组织检查可确诊,取材要深到包括邻近的肌纤维.但是显著的筋膜炎症也可见于其他弥漫性结缔组织疾病.镜下见真皮内细胞浸润；皮下筋膜极度增厚,伴有胶原增生；筋膜内,肌外膜,肌束膜,肌内膜及肌肉内有细胞浸润,包括组织细胞,浆细胞,淋巴细胞,部分病例含有嗜酸性粒细胞.MRI显示筋膜增厚,与炎症有关的浅表肌纤维信号密度增强.? 治疗和预后? 　　强的松对多数病人有效,开始用大剂量,40~60mg/d,病情被控制后很快减到5~10mg/d,维持2~5年.还可选用羟基氯喹200~400mg/d.远期效果尚不清楚,已知许多病人有自限性,无并发症. 薰洗与漫泡疗法：可用苍术、桂枝、桑叶、苏叶、冰片等泡水薰洗硬化部位的皮肤或浸泡，2~3/d，第次30min，具有改善局部血液循环、调整局部代谢的作用。 嗜酸性筋膜炎是近年提出的一种新的综合征，病因不明，剧烈运动和过度疲劳常为诱发因素，多在冬秋季节发病。推测其发病机制可能是由于组织损伤引起的变态反应所致。临床表现为上下肢（手足除外）皮肤和皮下组织突然出现压疼性肿胀，数日或数周后发展成为肌样硬块，与系统性硬皮病非常相似，但无雷诺现象与内脏损害；通常用血沉增快、外周血嗜酸性粒细胞与球蛋白增多。基本病理改变为皮肤及深筋膜广泛炎性浸润、水肿、纤维化、肥厚与硬化，单核细胞浸润十分突出。糖皮质激素治疗效果较好，小剂量（10~15mg）强的松即可显著改善症状，降低外周血嗜酸性粒细胞的数量。预后良好，病变多在2~5年后完全消退，不留后遗症 嗜酸性筋膜炎应该如何治疗？ 　　丹参注射液16～20ml(2ml含生药4g)加入低分子右旋糖酐500ml作静脉滴注每日1次，10次为一疗程，连续3～6个疗程常有较好效果西咪替丁或雷尼替丁口服或静脉滴注对部分病例有效。对早期病例采用糖皮质激素有一定效果，常用泼尼松每日30～6