2011chapter10蛋白质降解和氨基酸的分解代谢—培训课件.ppt

6.2 氨基酸衍生出的生物活性物质 p336 表30-3。 苯丙酮尿症:是由于苯丙氨酸-4-单加氧酶（羟化酶）缺乏引起苯丙酮酸堆积的代谢遗传病。病人尿中排出大量苯丙酮酸。苯丙酮酸堆积对神经有毒害，智力发育出现障碍。 尿黑酸症:是酪氨酸代谢中缺乏尿黑酸氧化酶引起的代谢遗传病。这种病人尿中含有尿黑酸，在碱性条件下暴露于氧气氧化并聚合为类似于黑色素的物质，从而使尿成黑色。…… 7. 氨基酸代谢缺陷症 苯丙氨酸和酪氨酸的代谢 正常情况下，苯丙氨酸的主要代谢是经羟化作用，生成酪氨酸。 酶：苯丙氨酸羟化酶是一种加单氧酶 辅酶：四氢生物蝶呤 苯酮酸尿症 苯丙氨酸羟化酶 正常情况下：苯丙氨酸 酪氨酸（代谢的主要途径） 异常情况下：当苯丙氨酸羟化酶先天性缺乏时： 苯丙氨酸 苯丙酮酸 苯乙酸 尿中出现大量苯丙酮酸等代谢产物，称为苯酮酸尿症（PKU）。 症状：苯丙酮酸的堆积对中枢神经系统有毒性，故患儿的智力 发育障碍。 治疗：对此种患儿的治疗原则是早期发现，并适当控制膳 食中的苯丙氨酸含量。 酪氨酸进一步代谢与合成某些神经递质、激素及黑色素有关 儿茶酚胺与黑色素的合成 多巴胺:脑中的一种神经递质 帕金森病（Parkinson disease）患者，多巴胺生成减少。 多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素统称为儿茶酚胺。即含邻苯二酚的胺类。 酪氨酸羟化酶是儿茶酚胺合成的限速酶，受终产物的反馈调节。 酪氨酸的分解代谢 酪氨酸转氨酶 酪氨酸 对羟丙酮酸 尿黑酸 延胡索酸+乙酰乙酸 ?  糖代谢 脂肪酸代谢 苯丙氨酸和酪氨酸是生糖兼生酮氨基酸 黑色素的生成 黑色素细胞中： 酪氨酸酶 氧化、脱羧 酪氨酸 多巴 吲哚-5，6-醌 羟化 （黑色素即是吲哚醌聚合物） 人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白， 称为白化病（albinism）。 体内氨基酸的主要功用： 合成蛋白质和多肽 转变成其他含氮物质 小 结 蛋白质降解两种机制? 氨基酸分解三步骤? 葡萄糖-丙氨酸循环? 尿素循环和柠檬酸循环的相关性? 氨在机体内转运的两种形式? 氨基酸转变为哪五种柠檬酸循环代谢中间产物,彻底氧化分解? 氨基酸是一碳单位的直接提供者,一碳单位的形式?它的转移载体? 苯丙氨酸和酪氨酸代谢过程中,可能引发的代谢缺陷症? 如何认识化验单中转氨酶升高 谷丙转氨酶(ALT) ——主要存在于肝细胞，其他脏器（心肌、肌肉、肾、胰、脾、胆、肺等）也有一定含量，主要位于细胞质中。 谷草转氨酶(AST) ——在心肌中含量最高，肝脏含量次之，其他脏器也有一定含量，主要位于线粒体中。 细胞受损时（肝炎、心肌炎、胰腺炎等），细胞膜通透性增加，ALT首先进入血液中，当细胞受损严重、危及线粒体时，AST也会进入血液中。 引起转氨酶升高的原因 1）肝脏本身的疾患，特别是各型病毒型肝炎、脂肪肝、肝结核、肝硬变、肝癌等，均可引起不同程度的转氨酶升高。 2）除肝脏外，体内其他脏器组织也都含有此酶，因此当心肌炎、肾炎、肺炎、肺结核、乙型脑炎、多发性肌炎、败血症、疟疾、胆囊炎、流感、麻疹、血吸虫病等，亦均可见血中转氨酶升高。 3）转氨酶是从胆管排泄的，胆管阻塞也可引起其升高。 4）药源性或中毒性肝损害，以及药物过敏都可引起转氨酶升高，停用药物后，转氨酶水平会很快恢复正常。 5）正常妊娠、妊娠中毒症、妊娠急性脂肪肝等也是转氨酶升高的常见原因。 6）长期酗酒导致酒精肝，或饮食结构不合理导致脂肪肝，造成转氨酶高。 7）剧烈运动、过于劳累、发烧或近期吃过油腻食物，都可能使转氨酶暂时偏高。 转氨酶的“乒乓机制” 谷氨酸+草酰乙酸 α-酮戊二酸+天冬氨酸 谷氨酸-天冬氨酸 氨基转移酶 多数转氨酶的氨基受体 Alanine carries ammonia from muscles to the liver. 2.1.2 葡萄糖-丙氨酸循环 谷-丙转氨酶 谷-丙转氨酶 谷氨酸脱氢酶 少见的例子：该脱氢酶既可以以NAD＋又可以采用NADP＋作为辅酶。 线粒体 2.1.3 氧化脱氨基作用 1)以谷氨酸脱氢酶为主 2)通过嘌呤核苷酸循环 2.1.4 联合脱氨基作用 1)以谷氨酸脱氢酶为主 2)