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第十二章-风湿系统疾病 第一节总论 风湿性疾病的病因和发病机制复杂多样，包含 病种甚多， 至今尚无完善统一 分类。 1993年美国风湿病协会(American Rheumat ism Associat ion)根据其 发病机制、病理及临床特点将风湿性疾病分为十大类近200种疾病 分类 疾病 弥漫性结缔组织病 系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、多发性肌炎/皮肌炎、系 统性硬化症、坏死性血管炎及其他血管炎等 与脊柱炎相关的关节炎 强直性脊柱炎、Reiter综合征、银屑病关节炎等 退行性关节炎 原发性和继发性骨关节炎等 感染所致的风湿性综合征 反应性关节炎、风湿热等 伴风湿病表现的代谢或内分泌疾病 痛风、淀粉样变性、软骨钙化症等 肿瘤相关的风湿病 滑膜瘤、滑膜肉瘤、多发性骨髄瘤等 神经血管疾病 Charcot关节、红斑性肢痛病、雷诺病等 骨及软骨疾病 骨质疏松、骨软化、肋软骨炎、骨坏死等 关节外疾病 关节周围病变、椎间盘病变、特发性腰痛等 其他有关节表现的疾病 复发性风湿病、间歌性关节积水、药物相关的风湿性综合征 等 在我国，类风湿关节炎（RA ） 患病率为0.32%-0.36%，系统性红斑 狼疮（SLE)为0.07%-0.1%，系统性硬化症为0.019%-0.025%。近年 来,RA和SLE 发病率呈逐年增加 趋势，因此本章重点对这些疾病 药物治疗进行讨论。 (一)病因 风湿性疾病 发病机制主要是由于获得性免疫系统攻击自身器官,导致组 织器官处于一个炎症、损伤以及解剖结构改变并陷人不断放大的恶性 循环。该类疾病常有自身抗体产生、免 球蛋白升高和血沉（ESR ） 加快，病变组织中有纤维样坏死和血管炎免 复合物沉 淀等。 风湿性疾病相关 遗传易感性主要与编码人类白细胞抗原（human leucocyte ant igen,HLA) 基因相关。在不同 个体中这些基因显示 出 度 结构多变性，从而影响了免疫反应模式和疾病 易感性。如 研究表明HLA-B27基因与强直性脊柱炎有关，而HLA-DRB1基因与类风 湿关节炎(RA)有关。 HLA 研究已成为了解风湿病遗传学 突破点，这使得我们可利用单核苷 酸多态性(SNP)技术来鉴定更多 HLA危险基因，并通过全面系统 遗 传 病因分析以进一步明确病因。 (二）病理 风湿性疾病 病理涉及全身 间 组织，炎症反应及血管病变是其主要 共同病理改变。炎症反应主要表现为局部组织出现大量淋巴细胞、 巨噬细胞和浆细胞浸润与聚集;血管病变以血管壁 炎症为主，出现 血管壁增厚、管腔狭窄使局部组织器官缺血，两者共同作用最终形成 广泛损害。 （三）诊断 风湿性疾病 确诊主要依靠病史采集、体格检查、实验室检查、标本病 理和影像学进行综合判断，其中特异性 实验室检查在风湿性疾病 诊断中具有重要 参考价值。 病史询问时，必须准确了解患者描述的症状、详细记录症状发作 部位 与严重程度、加重和缓解的因素及伴随症状。体格检查应对关节、关 节外 软组织、肌腱、韧带、滑囊和肌肉状况进行全面系统 评估。 实验室检查包括血常规、肝肾功能等一 性检查和特异性检査。 特异性实验室检査包括自身抗体检测、关节液分析、滑膜活检与滑膜病 理学检查等。 自身抗体检测包括抗核抗体(antinuclear antibody，ANA)、类风湿因 子(rheumatoid factor, RF)和其他自身抗体检测。 -ANA检测: ANA检测是针对血中 核成分和胞 成分 各种特异性抗体谱,临床 上一 采用间接免 荧光法。AN