Chiari畸形诊断与治疗—培训课件.ppt

3.Thomas等在后颅窝减压术后同时行内固定融合术（颅底凹陷征并Chiari畸形及脊髓空洞的患者），随访1～3年，临床神经障碍体征明显改善，该方法手术新颖，但选择病人有一定的条件。 目前理想的手术方式应符合中央管正常闭合规律，遵循枕大池压空洞内压脊髓蛛网膜下腔的压力，即枕大池压与蛛网膜下腔压差值的增大与空洞的发生进展呈正相关，而脊髓蛛网膜下腔压与枕大池压差值的增大则促进空洞的闭合，强调了两个循环。 六、术后疗效不佳的原因分析 选自天坛医院2005年7月~2007年9月157例住院患者，年龄19~61岁，均为Chiari畸形，无其他内科合并症： 1、术前枕颈部稳定性评估不足 常用方法有前路植骨融合和后路融合固定两类，但由于病情复杂，并且融合造成的枕颈部活动度丧失对患者生存价值影响较大，目前对此类患者在治疗方法上尚存争议。 2、来自前方的压迫没有解除 CM合并的齿状突内陷造成对延髓的压迫，如果未处理齿状突而先行PFD手术，将使小脑延髓进一步后移 3、后颅窝减压术的减压范围过大或过小 目前通常减压范围在4 cm×5 cm左右，有利于维持后颅窝小脑及硬膜的支撑，避免后颅窝内容物的进一步下疝。 4、单纯后颅窝减压术的病例选择不当 5、盲目对合并脑积水的CM进行减压 合并脑积水的患者，如果先行PFD，会使颅内压力 突然降低，有诱发脑疝的可能。较为稳妥的方法为：先行侧脑室穿刺引流，而后行PFD＋硬膜修补术 6、单纯行脊髓空洞切开引流 单纯行空洞切开引流，由于没有解除脊髓空洞形成的动力学，使枕大池压空洞内压脊髓蛛网膜下腔(spinal subarachnoid space，SSAS)压没有逆转，虽然在早期会出现空洞缩小，但长期观察仍存在空洞 7、重型患者的扁桃体没有切除、蛛网膜粘连没有松解 8、术中硬膜窦出血 由于CM经常伴发横窦下移、枕窦粗大、副枕窦出现，在行“Y”字切开硬膜时，如果正中直行切口上缘偏上，会切开变异的硬膜窦，导致较多出血，并易导致血液渗入蛛网膜下腔引起粘连 9、术后粘连 显微镜下仔细分离蛛网膜粘连，止血应该彻底，并尽量避免血性液渗入蛛网膜下腔，切除小脑扁桃体时，尽量采用软膜下切除的方式，一边电凝一边用斜头吸引器吸出皮层下组织，无创缝合线缝合创口，以减少新鲜创面的外露 10、术后急性上呼吸道梗阻 术前后组颅神经麻痹患者有出现急性上呼吸道梗阻的可能，应该提高警惕，在床旁准备气管切开包以备不测 七、展望 Chiari畸形合并脊髓空洞的病因学发生机制仍需进一步研究，目前尚无统一的标准手术模式；本病应早发现早治疗才能取得较好的手术效果。随着病因学研究方面的不断深入及手术方法的改进，相信Chiari畸形的治疗会获得满意疗效。 * 蛛网膜组织产生挤压和摩擦,久而久之导致硬脑膜增厚,蛛网膜增厚、粘连,小梁结构消失,蛛网膜下腔塌陷，枕大池缩窄最明显,小脑延髓侧池等亦有不同程度的缩小。由于枕大池与四脑室正中孔相通,小脑延髓侧池与侧孔相通,均是脑脊液流出的重要通道。它们的狭窄和阻塞使脑脊液流出不畅,脑室内压力增高,脑脊液 “水锤”效应增加,从而诱发和加重脊髓空洞 * 小脑扁桃体下疝是引起Chiari畸形并脊髓空洞的原因之一，因此手术的重点在于解除下疝的小脑扁桃体对延髓和颈髓的压迫（切除或分离粘连）。类似急性枕骨大孔疝（延颈髓受压，呼吸心跳骤停死亡） * * 下疝的小脑扁桃体随脑脊液的搏动而上下运动,可对脆弱的蛛网膜组织产生挤压和摩擦,久而久之导致硬脑膜增厚,蛛网膜增厚、粘连,小梁结构消失,蛛网膜下腔塌陷,尤其以枕大池缩窄最明显,小脑延髓侧池等亦有不同程度的缩小, * 如脊髓仍膨隆且无搏动者需行空洞穿刺或敞开引流。 Chiari畸形诊断与治疗进展 一、发病机制学说 目前形成CM（Chiari malformation）较公认的观点是胚胎中胚层体节枕骨部发育不良，导致枕骨发育滞后，使得后颅窝容积过小，小脑扁桃体疝出到椎管内。诸多究显示，后颅窝容积过小是该病的特征性表现，脊髓空洞(syringomyelia, SM)为其常见并发症。 1、流体动力学说 Gardner等认为后颅窝解剖异常，导致第四脑室正中孔阻塞，脑脊液流出受阻，由于脑室脉络丛搏动形成的冲击力向下传递，使得脊髓中央管扩大，形成脊髓空洞。枕大孔区的蛛网膜下腔梗阻，导致枕大池压力升高，使得第四脑室脑脊液冲开中央管上口进入中央管，反复的冲击中央管并向外膨胀，破坏室管膜进入脊髓实质，从而形成与中央管相通的多房空洞 Chiari畸形伴发脊髓空洞的发病机制 2、颅内与椎管压力分离学说。 Williams认为由于枕大孔区蛛网膜下腔梗阻，造成颅内、椎管内压力失衡