第七章 光敏性癫痫综合征.doc

　　在ILAE分类中，光敏性癫痫被归属于全面性癫痫，这是因为: 　　.PPR被认为是原发性全面性的发作，尽管其异常放电常常开始于枕叶。 　　·四分之一有自发性发作以及脑电图光敏性的患者属于IGE癫痈综合征类型，例如青少年肌阵挛性癫痫。 　　枕叶光敏感性近年来才受到重视，才认为“特发性光敏性枕叶癫痫 (IPOE).是一种明确的反射性癫痫综合症。 尽管伴随失神发作的眼睑肌阵挛的临床以及脑电图具有明显特征，但是尚未被工以E正式认可。 　　(一)特发性光敏性枕叶癫痢(idiopathic photoxnsitive occipital lab, epilcpay, IPOE) 　　Gowera (1881)和(1927)曾经详细地描述了光刺激诱发的枕叶发作，但只到近年来，光敏性枕叶发作才引起关注，原因在于“光敏性癫病多为全面性发作”这一观点的长期流行。在脑电图检查中，使用IPS作为刺激手段，发现绝大多数光敏性患者出现全面性放电。而关于光诱发的枕叶发作〔伴随或者不伴随有继发性全面性发作)的报道则很罕见。但近年来，对于枕叶发作的报道却明显增多。例如仅在一份报告中，95例患者中的45例就有视觉刺激诱发的枕叶发作。 　　依靠严重程度，具有光敏性枕叶发作的患者大致可以分为以下3类:依靠严重程度，具有光敏性枕叶发作的患者大致可以分为以下3类: 　　(I) IPS阂值低的病例:只有在暴露于极强刺激时才出现发作。他们归类于“不需要诊断为癫)I%的癫痢发作，在正常年轻人1“或者偏头痛肠患者中，IPS可以诱发孤立的单次枕叶发作。这些人群可能对IPS的阙值较低 　　(2)特发性枕叶癫殉(很可能是IPOE最主要的类型)病例:这样的患者多是儿童，可由环境的多种不同光源刺激诱发枕叶发作(相比较于电视节目.电子游戏更为常见) 　　(3)通常是特发性局灶性或者全面性的儿童癫I7患者:同时伴有光敏性枕叶发作。这些病例往往需耍及时诊断和治疗。 　　1、流行病学资料笔者复习文献发现，39例枕叶光敏性患者(I8名男孩以及21名女孩)，首次发病的年龄跨度从15个月直到19岁，平均为12岁。近年来有关于成人期才首次发病的IPOE报道l。光敏性枕叶癫痈的患病率较低，在所有的癫痢患者中仅占。4%。 　　2、临床表现 (1)发作症状:相较于电视或者其他视觉刺激，电子游戏是枕叶发作较常见的诱因。反射性枕叶发作的临床症状包括了枕叶癫病自发性发作的所有特点l。通常表现为单独或者联合出现的视幻觉、视觉模糊或者视觉丧失(视盲)。偶尔，还可能出现其他枕叶的发作性表现，如眼睛或者头部的偏转、眼睑眨动以及眼眶疼痛。 　　视觉发作最为常见。多数表现为简单视幻觉，如多种颜色并且转动的光点(圆形或者球形)，也可以表现为其他形状〔长方形，三角形)。这些图形可能是稳定的、闪动的、移动的或者扩展的，可能出现在视野的一侧或者中央。 　　视幻觉可能是惟一的发作症状，往往持续数秒以上，持续1一3分钟常见，但极少持续5一巧分钟(在这种情况下可以出现枕叶外症状)。视觉症状阶段，意识状态不受影响。 　　据报道，大约1乃患者的首发症状是视觉模糊以及视觉丧失，并常出现于视幻觉之后视物变形以及感到物体旋转的症状罕有报道。 　　枕叶癫病发作起始时表现为眼睑眨动伴随视觉存留(pslinupsia)的病例并不多见: 　　1例智力正常的17岁学生，患有l次血痢发作。当时处于黑暗环境中井暴露于闪光灯5分 钟后出现发作。他消楚1己得自己的眼睑和闪光灯以15HZ.同样的频率闪动:“每一闪的时间都是固定的户在他的要求下.他的朋友们关掉了闪光灯，但他仍肴到眼前仍有闪光，眼睑依然闪动，好像闪光灯并未关闭。持续5秒后出现GTCSe脑电图在他闭眼进行巧的时候诱发出枕部棘波。 　　(2)视觉性发作进展为其他发作形式:视觉性以及单纯性枕叶发作可能会进展出现自主神经症状，主要表现为干呕以及突发性呕吐，类似于Panayiompoulus综合征的发作表现，继发GTCS常见。 　　(3)发作后症状:相对于其他部位起源的局灶性发作，枕叶发作在发作后更容易出现头痛、恶心以及呕吐。头痛往往在视幻觉结束后的20分钟内出现，一般程度较轻，并且呈弥散性分布，但也可能为剧烈或者搏动性。发作后的头痛也可能伴随呕吐并持续数个小时。 　　(4)其他类型的发作:TPOE患者可能仅有由光刺激诱发的枕叶发作，也可能兼有自发性视觉发作，或者有光刺激诱发的其他类型发作，如肌阵挛、失神发作以及GTCS自发的继发性GTCS仅在睡眠中出现。 　　3、诱发因素根据定义，所有IPOE患者都对闪光敏感，但是其敏感性存在差异。一些患者通过轻微的诱发试验即可出现癫痫发作，另外一些则需要图形和闪光联合诱发，或者延长闪光i秀发的时间。大多数的情况下，光刺激只有在其他因素例如激动、悄绪挫折、疲劳以及睡眠剥夺存在的