缺氧缺血性脑病yhm—培训课件.pptVIP

病例资料 男婴 4天11小时转入 孕40 W 出生体重2600 g Apgar 10_10_10 生后未吃奶 第二天后反应差 生后50小时突然惊厥 持续10分钟 表现:凝视 眼角抽动 握拳 青紫 当地化验血糖 Glu 1.2 mmol/l 查体： NBNA 入院 26 7 天32 全身干燥 脱皮 反应差 肌张力低 化验: 入院后未再发生低血糖 诊断:低血糖脑病 39+5 W 3100g Apgar 6-10-? 生后3天始频繁惊厥 顽固低血糖 兄8个月后脑瘫 诊断：遗传代谢病？ 光滑脑畸形 早产儿脑室旁白质损伤的诊断 早产儿有特殊的损伤形式：颅内出血 白质损伤 近年来进一步认识白质损伤 脑白质损伤是早产儿特有的脑损伤形式之一，最严重的结局是早产儿脑室旁白质软化（PVL），为严重缺血性坏死，发病率为25%---75% 早产儿HIE的特点 T1 T2 MRI 早产儿侧脑室旁条状影 脑室周围－脑室内出血（IVH） 脑室旁白质软化（PVL） 脑白质损伤的原因1 早产儿脑血管发育特点：从大脑前·中·后动脉长穿支在妊娠24～28周出现，妊娠32～40周，是短穿支发育活跃期，吻合支在妊娠32周后才开始形成。因此供应白质血液的小动脉在组织结构上未完全发育成熟，脑血管自主调节功能不成熟，血管壁薄，弹性差，不能及时收缩，舒张，随外界变化而波动，易缺血和出血。 脑白质损伤的原因2 发育中的少突胶质细胞前体易感性较强。少突胶质细胞是组成神经纤维轴突上髓鞘的重要成分，发育中的脑有明显的代谢特点，在神经轴突髓鞘化前期及形成过程中，分化中的胶质细胞前体对能量的需求很高，对谷氨酸，自由基的敏感性很高，当缺血发生时这些有害物浓度增加，会导致少突胶质细胞损伤，神经纤维轴突的断裂，其病理结局是脑室旁白质不同程度的损害，甚至形成软化灶。 脑血管的供应 长、短穿透支→ 脑室周围 基底穿透支→ 生发基质,过 渡到尾状核头部和脑室周围 34周早产儿窒息 皮质下及脑室周围白质出血性梗塞 1 1 2 短支 长支 基底支 1尾状核 2豆状核 3丘脑 早产儿脑白质损害的分类 范围：局限性 弥漫性 数量：单灶 多灶 部位：深部白质（长穿支供血障碍） 皮层下白质（短穿支供血障碍） 白质损伤的演变过程 早期:急性缺血后6～12小时，神经病理变化：神经轴突水肿，严重时轴突断裂。超声：白质回声粗糙，增强。 数日后 开始组织溶解，1～3周囊腔形成（PVL) PVL后的细胞反应，伴随着小胶质细胞的侵润填充，星形细胞的增殖。2～3月后小囊腔在超声影像上已不复存在。 诊断脑室旁白质软化的最佳时间是脑损伤后3～4周，过晚会因漏诊而造成临床诊断困惑。 脑室内出血（IVH） I级：室管膜下生发基质出血, 占脑室面积10％ II级：脑室内出血，占脑室面积10～50％ III级：伴脑室扩大，占脑室面积50％ IV级：伴脑室旁脑实质出血 III级 IV级 孔洞脑 2d，33+4W早产儿，寄养，常规B超，再做CT， 早产儿脑，脑室内出血 2d，34W早产儿，常规B超，再做CT， 早产儿脑，脑室内出血 白质损伤小儿神经发育的预后 国外许多学者研究证实早产儿脑白质损伤对远期预后影响的严重性，甚至将PVL作为预测预后的不良指标。弥散性大片白质严重损伤，不但会累及运动功能，还会因皮质及皮下神经元受损，星形胶质细胞的迁移，增殖障碍，导致智能，认知缺陷等。广泛的白质损害还会影响小儿的感官功能。 显示神经纤维的走行，可观察新生儿早期脑白质损害和后期神经纤维的发育，定性定量评价白质的形态与功能 A. 正常半卵圆中心层面FA值伪彩图，红色为白质 FA值：部分各向异性值（fractional anisotropy, FA） B. 半卵圆中心白质三维重建图 中华围产 2009,12:350-354 弥散张量成像 (diffusion tensor imaging,DTI） A.38周，SGA，2150g, 早期超声示双侧脑室 前角旁白质软化 （箭头示软化灶） B.8个月，DTI三维重建图示 白质量少，向皮层放射少， 右侧明显 （箭头示减少的部位） A.31周,早产儿，2000g，早期超声示 脑室周围-脑室