母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤临床病理分析.docVIP

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤临床病理分析 　　[摘要] 目的 探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤的临床病理学特征。 方法 应用光镜及免疫组化法观察母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤的组织学特点及免疫表型，并复习相关文献。 结果 母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤好发于老年患者，多以皮肤病变为首发症状，形态学表现为肿瘤细胞呈弥漫、密集、单一性浸润真皮及皮下组织，细胞中等大小，细胞浆量少，核卵圆形或不规则，染色质细，核分裂易见。免疫组化肿瘤细胞阳性表达CD4、CD56、CD123；而CD2、CD3、CD5、CD8、GranB、TIA-1、CD20、CD79a、PAX-5、MPO阴性。 结论 BPDCN是一种罕见的淋巴造血系统恶性肿瘤，临床侵袭性强，易复发，预后差，应注意与其他淋巴造血系统肿瘤相鉴别 [关键词] 母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤；临床病理；免疫组化；预后 [中图分类号] R733 [文献标识码] B [文章编号] 1673-9701（2017）08-0128-04 [Abstract] Objective To investigate the clinicopathological characteristics of blast plasmacytoid dendritic cell neoplasm. Methods The histological features and immunophenotype of blast plasmacytoid dendritic cell neoplasm were observed by light microscopy and immunohistochemistry. The related literature was reviewed. Results Blast plasmacytoid dendritic cell neoplasm was usually seen in the elderly patients， mostly with the skin lesions as the first symptom. Morphological manifestations were diffuse and dense tumor cells， and single infiltration of dermis and subcutaneous tissues. Cells were medium size， with less cytoplasm. The nucleolus was oval or irregular， the chromatin was fine， and the nuclear fission was easy to be observed. Immunohistochemistry showed that the tumor cells positively expressed CD4， CD56， CD123； CD2， CD3， CD5， CD8， GranB， TIA-1， CD20， CD79a， PAX-5， MPO were negative. Conclusion BPDCN is a rare lymphoid hematopoietic malignancy. The clinical invasiveness is high， and it is easy to relapse， with poor prognosis， which should be differentiated with other lymphoid hematopoietic tumors. [Key words] Blast plasmacytoid dendritic cell neoplasm； Clinical pathology； Immunohistochemistry； Prognosis 母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤（BPDCN）是一种罕见的血液系统恶性肿瘤[1]。由Adachi等于1994年首先报道。由于肿瘤细胞具有母细胞性细胞学特征并且表达CD56，2001版WHO将这类肿瘤命名为“母细胞性NK细胞淋巴瘤”。此后，Lucio P等[2]提出该肿瘤细胞可能与浆细胞样树突细胞（PDC）相关，随后被Dimopoulos MA等[3，4]研究证实，因此，2008年WHO将造血与淋巴组织肿瘤进行系统化的分类，将BPDCN归入急性髓系白血病及相关的前体细胞肿瘤中[5-7]。这种肿瘤具有高度侵袭性，且常累及皮肤、淋巴结以及骨髓，化疗和放疗对其均不敏感，预后不佳。本文现报道1例近年我院收治的BPDCN，通过临床病理学特征、鉴别诊