【疾病名】呼吸肌疲劳症.PDF

【疾病名】呼吸肌疲劳症 【英文名】respiratory muscle apocamnosis 【别名】 【ICD 号】J96 【病因和发病机制研究的进展】 1.病因研究进 在危重病和慢性阻塞性肺疾病 (COPD)等慢性病中，常发 生呼吸肌疲劳。除疾病本身的作用外，呼吸机应用不当及药物如糖皮质激素、 肌松剂、氨基糖苷类抗生素等都可诱发或加重呼吸肌疲劳。促发呼吸肌疲劳形 成的因素可能有以下几种： (1)呼吸中枢驱动不足：中枢病变如脊髓前角细胞变性、格林-巴利综合 征、昏迷等可导致呼吸肌功能障碍。在COPD中，当存在膈肌疲劳和呼吸衰竭 时，呼吸中枢驱动是增加的，然而，Bellemare等用吸气相附加颤搐式膈神经 电刺激仍能使疲劳的膈肌产生更大的跨膈压，提示存在相对的中枢驱动不足。 但最近有研究表明，中枢性呼吸驱动不足是膈肌疲劳的后期事件，作者认为该 现象的出现提示中枢性膈肌疲劳的发生。 (2)神经肌肉疾病：膈神经损伤、神经肌肉接头传导障碍(如重症肌无力)、 肌肉疾病 (如进行性肌萎缩等)可引起呼吸肌无力和疲劳。COPD患者普遍存在着 膈肌萎缩。 (3)肌肉初长和形状的改变：肺气肿患者胸廓上抬、膈肌低平，肌肉处于较 短的初长状态，收缩力下降。从残气位到肺总量位，肋间外肌和辅助吸气肌缩 短不超过 20%，而膈肌缩短达 40%。所以，肺气肿对膈肌肌力的影响更大，由 Laplace原理 (P＝2T/R)可见，肺气肿不利于跨膈压的产生。 (4)呼吸肌负荷增加：胸肺疾病致气道阻力增加、肺顺应性降低，运动、发 热等因素增加能量代谢使通气量增加均可加重呼吸肌负荷，导致呼吸肌疲劳。 (5)能量供应不足：当呼吸肌作功能量消耗大于其能量供给和(或)乳酸堆 积、血 pH 值 降低时可出现呼吸肌疲劳。如心功能不全、贫血、休克、低氧血症 者由于呼吸肌血流及能量供应减少可出现呼吸肌疲劳，吸氧可改善疲劳。 (6)机械通气：机械通气可替代或辅助呼吸肌作功，使疲劳的呼吸肌得到休 息，但长时间的机械通气可导致呼吸肌废用性萎缩，使呼吸肌的力量和耐力均 降低，产生呼吸机依赖 。呼吸肌疲劳是撤机失败的常见原因。 (7)代谢因素：缺氧、高碳酸血症、低钙血症、低镁血症、低磷血症、甲状 腺功能低下或亢进、长期或大量使用皮质激素、药物性重症肌无力综合征等均 可导致呼吸肌肌力下降。 (8)氧自 由基的作用：越来越多 的资料表明，活性氧产物 (reactive oxygenspecies，ROS)，如过氧化氢、超氧阴离子自 由基、自由羟基等都是膈肌 疲劳的促发因素。在一定的病理生理状态下(如缺氧、毒血症、氧化应激等)， 活性氧产物的产生增加。 2.发病机制研究进 呼吸肌疲劳是指肌肉在负荷下活动而导致其产生力 量和 (或)速度 的能力下降，这种能力的下降可以通过休息而恢复 。呼吸肌疲劳 尤其是膈肌疲劳在呼吸衰竭发病中的作用已越来越受到人们的重视 。引起呼吸 肌疲劳的原因多种多样，包括 中枢神经系统疾病、神经-肌肉疾患、代谢因素、 营养因素、肌肉负荷增加、药物以及疾病的影响等等，具体到 COPT所致呼吸肌 疲劳，主要包括 以下机制 ： (1)膈肌的位置和肌纤维初长度 的改变：根据 Laplace原理 (P＝2T/R)，当 曲率半径增大时，所产生的压力将减小 。Ruel等指出：由于过度充气，肺气肿 患者的膈肌处于一个不利的初位置，这增加了膈肌的曲率半径，缩短了肌纤维 的最适初长度，影响了膈肌的机械活动效果。而肺气肿患者，由于过度充气和 气流阻塞，对膈肌作功的要求是增加的。二者之间的不平衡会导致膈肌疲劳的 发生。某些肺康复治疗措施和外科肺减容手术正是依据这一原理进行的， Criner等对 37 例严重 COPD患者进行了肺减容手术治疗，术后 8 周患者的肺活 量、弥散功能、6 分钟行走测验、最大吸气口腔压、最大呼气口腔压等均显著 改善 。 (2)营养不良：Fiaccadori等认为营养不良对呼吸功能的不利影响主要通 过以下两个方面：一是通过使呼吸肌纤维的收缩单位减少而直接影响，二是通 过使呼吸肌纤维的结构紊乱而间接影响。实验室和临床研究均发现，营养缺乏 可以导致呼吸肌消耗，表现为肌纤维长度缩短、肌肉重量减轻 。他们还强调指 出COPD患者的呼吸肌和骨骼肌的结构紊乱尤其要归因于细胞内高能 酸化合物 (ATP和 酸肌酸含量)的耗竭和阳离子物质的缺失 (肌纤维细胞的低镁和低钾离 子状态)。总之，营养不良通过使能量的产生、运输