12 -血液系统疾病患儿的护理.pptVIP

1、卵黄囊造血 2、肝脾造血期 　　自胚胎6～8周时肝脏开始造血，并成为胎儿中期的主要造血部位。胚胎第8周起，脾脏开始造血，此期胸腺与淋巴结也参与造血。胎儿5个月后，肝脾造血功能减退 3、骨髓造血： 胎儿4个月时骨髓开 始造血，并迅速成为 造血的主要器官，出 生2～5周后骨髓成为 唯一的造血场所。 （二）生后造血期 1、骨髓造血：出生后主要是骨髓造血。婴儿期所有骨髓均为红骨髓，全部参与造血。5～7岁开始，脂肪组织（黄髓）逐渐代替长骨中的造血组织，因此年长儿和成人期红骨髓仅限于扁骨：肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨和肩胛骨，但黄髓仍有潜在的造血功能，当造血需要增加时，它可转变为红髓而恢复造血功能。 2、骨髓外造血： 出生后当遇到发生各种感染性贫血或溶血性贫血等造血需要增加时，肝、脾和淋巴结可随时适应需要，恢复到胎儿时期的造血状态，而出现肝、脾和淋巴结肿大，同时外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应，称为“骨髓外造血”。当感染及贫血矫正后即恢复正常骨髓造血。 淋巴结　500-600个 左为血涂片淋巴细胞---右为中性粒细胞 第三节、出血性疾病 概念:是?由于血管壁异常、血小板数量质量改 变、凝血和抗凝血功能障碍而表现为自发 出血或轻微外伤后出血不止为主要表现的一组疾病。 下面简介参与凝血功有关因素：血管壁 血小板数量质量、纤维蛋白、纤溶系统 ..\..\..\生理学\血小板的止血过程.flv 临床特点 皮肤、黏膜自发性出血 血小板减少 出血时间延长，血块收缩不良，束臂试验阳性 药物 常见护理诊断/问题 皮肤黏膜完整性受损 与血小板减少致皮肤黏膜出血有关 有感染的危险 与糖皮质激素和/或免疫抑制剂应用致免疫功能下降有关 恐惧 与严重出血有关 潜在并发症 内脏出血 三、出血性疾病 特发性血小板减少性紫癜 护理措施 止血 避免损伤 预防感染 观察病情变化 消除恐惧心理 健康教育 三、出血性疾病 特发性血小板减少性紫癜 血友病 概述 是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，终生轻微损伤后发生长时间的出血 包括 血友病甲，即因子Ⅷ缺乏症 血友病乙，即因子Ⅸ缺乏症 血友病丙，即因子Ⅺ缺乏症 三、出血性疾病 病因 遗传性疾病 血友病甲、乙为X连锁隐性遗传，女性传递，男性发病。多有家族史 血友病丙为常染色体不完全性隐性遗传，两性均可发病，双亲均可传递 生男性此病就不下传 发病机制 因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏，使凝血过程第一阶段中的凝血活酶生成减少，血液凝固障碍，导致出血倾向 二、血友病 正常母要生男性此病就不下传 临床表现 1.终生于轻微损伤或小手术后长时间出血 2.皮肤瘀斑，黏膜出血 3.皮下及肌肉血肿 4.关节腔出血、积血：膝、踝关节最常受累，红、肿、疼痛、活动受限，反复关节出血可致致关节强直畸形、功能丧失 血友病甲、乙出血症状重，与因子活性水平有关 三、出血性疾病 血友病 实验室检查 初筛实验： 凝血时间延长，部分凝血活酶时间延长，凝血酶原消耗不良，凝血活酶生成试验异常。出血时间、凝血酶原时间和血小板计数正常 凝血因子活性测定： 免疫学方法测定血浆因子Ⅷ︰C、因子Ⅸ︰C，活性降低 基因诊断： 有助于诊断和产前诊断 三、出血性疾病 血友病 治疗要点：尚无根治方法 （一）止血： 1.尽快输注凝血因子、止血药物（DDAVP、达那唑）、局部止血（压迫、加压包扎、冷敷） 2.抗纤溶药物有氨基乙酸和?氨甲环酸等。此类药物对口腔、舌、扁桃体、咽喉部的出血及拔?牙引起的出血有效，但对关节腔、深部肌肉和内脏出血疗效较?差，血尿，肾功能不全出现时禁用 3.肾上腺皮质激素对减少出血，加速血肿吸收，减轻关 （二）基因治疗 （三）预防损伤出血 血友病 常见护理诊断/问题 潜在并发症 出血 组织完整性受损 与凝血因子缺乏有关 疼痛 与关节腔出（积）血及皮下、肌肉血肿有关 躯体活动障碍 与关节腔积血，肿痛、活动受限及关节畸形、功能丧失有关 长期性低自尊 与疾病终生性有关 三、出血性疾病 血友病 护理措施 预防出血 遵医嘱尽快输凝血因子 局部止血 观察生命体征、神志和出血情况 出血早期冰袋冷敷，抬高患肢并制动 出血停止逐渐增加活动，防止致残 三、出血性疾病 血友病 护理措施 提供心理支持，增强自信心和自我控制感 健康教育 养成良好的生活习惯，为患儿提供安全的环境 教会必要的应急处理措施 规律、适度的体格锻炼和运动 遗传咨询和产前基因诊断 三、出血性疾病 血友病 思考题及参考答案 思考题 缺铁性贫血患儿饮食指导的要点有哪些？ 参考答案 提倡母乳喂养，养成良好的饮食习惯，告知含铁丰富