201607婴儿不完全川崎病合并无菌性脑膜炎一例.docx

婴儿不完全川崎病合并无菌性脑膜炎一例患儿，女，2个月，患儿2天前无明显诱因出现发热，体温最高39℃，院外曾给予口服阿莫西林治疗，患儿仍发热，精神饮食差，易激惹，好哭吵，门诊以“发热待查：败血症?”于2015年4月22日收入我院治疗。入院体检：体温38℃，心率135次/min，呼吸38次/min，体重7kg。神志清楚，易激惹，前囟平坦，2.0cm×2.0cm，张力较高，球结膜无充血，口唇无皲裂、发红，颈抵抗可疑，颈淋巴结无肿大，心律齐，未闻及病理性杂音，双肺呼吸音粗糙，未闻及啰音，腹软，肝脾无肿大，皮疹(一)。肛周无脱皮，双下肢无硬肿。诊疗经过：患儿入院后查血常规示：血红蛋白111g/L，白细胞14.25×109/L，中性粒细胞0.65，淋巴细胞0.35，血小板322×109/L，C反应蛋白 106 mg/L。血培养、尿培养阴性。脑脊液蛋白608mg/L，细胞数白细胞计数39.00×106/L，红细胞计数0.50×109/L，单个核细胞数38.00×106/L，多个核细胞数1.00×106/L；葡萄糖、氯化物均正常。血、脑脊液细菌培养均阴性，中段尿尿培养为阴性，肝胆胰脾B超、全胸片未见异常，脑电图轻度异常，头颅CT未见异常。患儿入院后临床诊断考虑：发热待查：中枢神经系统感染，给予头孢曲松，后更换为美罗培南抗感染，甘露醇降颅压等治疗，体温反复波动，颈抵抗及前囟张力高等体征消失，除激惹、好哭吵外，临床无其他症状出现，病程第7天患儿出现双眼球结膜充血，双上肢皮疹(一过性)，口唇潮红，杨梅舌，卡介苗接种部位出现红斑，复查血常规示：血红蛋白95g/L，血小板计数525×10^9/L，白细胞计数15.48×10^9/L，淋巴细胞百分比0.31，中性粒细胞0.54。C反应蛋白33.50mg/L，D-二聚体 1.1ug/mL，生化(生化仪AU5800)丙氨酸转氨酶 65U/L，总胆红素3.2umol/L，白蛋白29.1g/L，血沉42mm/H，EB病毒DNA正常范围。心脏彩超未见冠状动脉病变。临床诊断不完全川崎病合并无菌性脑膜炎，加用静脉丙球2剂（每剂1g/kg），次日患儿体温恢复正常，因阿司匹林剂量较大，患儿家属依从性较差，未服用。患儿临床症状逐渐消失，5天后（热程第13天）患儿出现明显手指末端脱皮，加维持量阿司匹林口服（21mg/d）,出院前复查心脏彩超示左冠状动脉内径约1.5mm，右冠状动脉内径约1.4mm，心包未见异常。血常规复查：血红蛋白94g/L，白细胞7.69×109/L，中性粒细胞0.38，淋巴细胞0.26，血小板915×109/L，C反应蛋白7.32 mg/L，血沉 50mm/H，出院后继续口服阿司匹林（21mg/d），嘱定期复诊，6月内避免预防接种。2月后复查血小板、C反应蛋白、血沉、脑电图均正常，心脏彩超仍未见冠状动脉病变，后失访。讨论：川崎病（Kawasaki disease，KD）是一种原因不明的以全身血管炎为主要病变的急性发热、发疹性疾病，可累及全身多个系统，易导致冠状动脉病变，目前已成为小儿后天性心脏病的主要病因。近几年来不完全KD的报道越来越多，大多发生在婴儿，甚至有新生儿不完全川崎病的报道[1]。不完全KD患儿的临床特征可能比典型KD患儿要少，但是其实验室诊断指标却与典型KD患儿表现一致,有些患儿可以某些少见症状起病，如肝功能损害、麻痹性肠梗阻、多关节肿痛、胆囊炎、肾脏受累、无菌性脑膜炎等，另外有些病例各项诊断指标先后于10天左右才出现，从而导致延迟诊断，也属于不完全KD范畴[2]。本病例患儿为2个月小婴儿，病初仅有发热、易激惹、好哭吵，前囟张力稍高，颈抗可疑，无其他临床症状出现，极易误诊为化脓性脑膜炎和（或）败血症，但脑脊液细胞数及蛋白轻度升高，血、脑脊液培养均阴性，抗生素治疗无效，可排除诊断。本病例患儿在病程1周左右才出现典型川崎病表现，如双眼球结膜充血，口唇红，皮疹等，但只有3项，并未出现冠状动脉扩张，进而无法确诊，但患儿持续发热，且C反应蛋白≥30mg/L，血沉≥40mm/h，根据2004年美国儿科学会及美国心脏病学会联合制定了不完全KD的诊断治疗指南[3]，此时需进一步评价患儿的其他的实验室指标，包括血浆白蛋白≤30 g/L、贫血、丙氨酸转氨酶升高、病程7天后血小板＞450×109/L、外周血白细胞计数≥15×109/L及尿液白细胞≥10个/HP。在上述实验室诊断指标中，若有≥3项指标符合以上标准，就可初步确诊患儿为不完全KD，本病例中病程7天后复查患儿实验室指标血浆白蛋白为29.1g/L，丙氨酸转氨酶65U/L，白细胞计数15.48×109/L，血小板525×109/L，故而初步诊断考虑不完全川崎病合并无菌性脑膜炎，给予大剂量静脉丙球及大剂量阿司匹林治疗。此病例我们及时给予大剂量静脉丙球治疗，患儿体