儿科十大棘手疾病之首--川崎症.PDFVIP

69 學 術 兒科十大棘手疾病之首--川崎症 高雄長庚醫院兒童過敏免疫風濕科 * ** ** * ** 文、圖/郭和昌 劉又禎 梁啟迪 楊崑德 護理部 兒童內科部 前　言 台灣兒科醫學會於2 0 10 年進行一項全國五百多 名兒科專科醫師的調查發現 ，川崎症竟是兒科專科 醫師最棘手的疾病 ，因此我們整理美國兒科醫學會 圖1 雙側結膜炎 圖2 腳掌紅腫 (American Academy of Pediatrics, AAP)及美國心臟學 會(American Heart Association, AHA)(1)對川崎症所規劃 出的治療指引及我們多年的臨床經驗 ，期望能讓更多 的醫師瞭解川崎症 ，以減少這後天性心臟病的元凶對 川崎症病童的傷害 。為提供川崎症相關資訊 ，郭和昌 於2年前成立全台灣第一個 「川崎症的專屬部落格」， 圖3 口腔粘膜發炎 圖4 四肢末端脫皮 並已寫下超過百篇網誌文章介紹川崎症 ，也提供一個 及時的川崎症諮詢平台 。曾有家長於部落格分享說道 「小孩不明原因發燒5天 ，一定要有警覺排除川崎症的 可能性」。或許我們無法減少川崎症的發生率 ，但正 確的診斷與及時的治療可以大大降低川崎症所遺留下 難以抹滅的傷痕 。 川崎症簡介與診斷標準 圖5 多行性皮疹 圖6 卡介苗接種處紅腫 川崎症 （Kawasaki disease, KD ，或稱皮膚黏膜淋 巴結症候群 、川崎氏症 、川崎病）是一種多系統血管 (8) 發炎症候群 ，目前造成的原因仍不清楚 。於1974年川 主要原因 且其好發率正逐年上升中(在台灣每10萬個 (2) 5歲以下病童約會有69個川崎症病童 ，好發率僅次於日 崎富作醫師等首先發表於國際期刊 。川崎症的臨床 表現特點為雙側非化膿性結膜炎 、擴散性的口腔黏膜 本和韓國) (9) 。 發炎 、多型性皮膚紅疹 、四肢末端充血浮腫與脫皮和 除診斷標準要件所含的臨床表現外 ，還有一些 頸部淋巴結腫大病變 （單側大於1.5公分）；若出現上 常見的非特異性臨床特徵包括躁動 、虹彩炎 、無菌性 列4個或4個以上主要症狀加上持續發燒大於5天以上即 腦膜炎 、缺血性腦中風 、咳嗽 、嘔吐 、腹瀉 、腹部疼 可確定川崎症診斷(3-5) （臨床表現及徵象如圖1-5 ）。但 痛 、膽囊水腫 、尿道炎 、關節痛 、關節炎 、白蛋白低 (6) (8) 至目前仍沒有任何一種特異的臨床檢驗方法可以提供 下 、肝功能異常 、動脈瘻管形成 以及心臟衰竭等現 當作川崎症的確定診斷 。而近年來亦發現許多疑似川 象 。在一些新生兒必須接種卡介苗(BCG) 疫苗的國家 崎症 ，但又無法完全符合診斷條件者 ，我們將之稱為 中 ，川崎症也會有相當大的比例造成接種部位的紅腫 非典型或不完全性川崎症 （atypical KD ），大約占全 或潰瘍 ，我們醫院的病童約有一半的比例會有BCG接 部川崎症的15% ，若遇非典型川崎症可以配合2004年 種部位反應(圖6) 。 (1) 川崎症病人 ，在接受靜脈免疫球蛋白 （intravenous