组织细胞肉瘤的诊疗进展.PDFVIP

　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　ｈｔｔｐ：／／ｗｗｗｃｈｉｎａｇｐｎｅｔ　Ｅｍａｉｌ：ｚｇｑｋｙｘ＠ｃｈｉｎａｇｐｎｅｔ ·２４５· ·新进展 · 组织细胞肉瘤的诊疗进展 张建国，王 伟 　　 【摘要】　组织细胞肉瘤 （ＨＳ）是一种罕见的造血淋巴系统肿瘤，属高度恶性肿瘤，可能起源于成熟组织细胞， 病理形态学表现及免疫表型与成熟组织细胞相似，常较难鉴别，容易误诊。国内外报道该病多为个案，治疗方案不统 一，常推荐以ＣＨＯＰ方案 （环磷酰胺＋多柔比星＋长春新碱＋泼尼松）为主，个别患者确诊后采用原发部位恶性肿瘤 常用治疗方案化疗，但病情进展迅速，效果差。放化疗方案联合自体干细胞移植综合治疗的尝试，在少数患者中收到 了较好的疗效，一些针对受体靶向治疗的新型药物如伊马替尼、索拉非尼和贝伐单抗的使用正在研究与探索中。针对 ＨＳ，如何早期明确诊断并预测疾病预后尚无较好方法，有效的统一治疗方案仍在不断探索之中。本文就其诊疗进展进 行综述。 　　 【关键词】　组织细胞肉瘤；国际预后指数；抗肿瘤联合化疗方案；诊断；治疗 　　 【中图分类号】Ｒ７３３１　 【文献标识码】Ａ　ｄｏｉ：１０３９６９／ｊｉｓｓｎ１００７－９５７２２０１６０２０２６ 　　 张建国，王伟．组织细胞肉瘤的诊疗进展 ［Ｊ］．中国全科医学，２０１６，１９（２）：２４５－２４８．［ｗｗｗｃｈｉｎａｇｐｎｅｔ］ 　　 ＺｈａｎｇＪＧ，ＷａｎｇＷ．Ｐｒｏｇｒｅｓｓｏｆｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｈｉｓｔｉｏｃｙｔｉｃｓａｒｃｏｍａ［Ｊ］．ＣｈｉｎｅｓｅＧｅｎｅｒａｌＰｒａｃｔｉｃｅ， ２０１６，１９（２）：２４５－２４８． ＰｒｏｇｒｅｓｓｏｆｔｈｅＤｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄＴｒｅａｔｍｅｎｔｏｆＨｉｓｔｉｏｃｙｔｉｃＳａｒｃｏｍａ　ＺＨＡＮＧＪｉａｎ－ｇｕｏ，ＷＡＮＧＷｅｉ．Ｌｕ′ａｎＭｕｎｉｃｉｐａｌ Ｈｏｓｐｉｔａｌ，Ｌｕ′ａｎ２３７０００，Ｃｈｉｎａ 　　 【Ａｂｓｔｒａｃｔ】　ＨｉｓｔｉｏｃｙｔｉｃＳａｒｃｏｍａ（ＨＳ），ａｈｉｇｈｌｙｍａｌｉｇｎａｎｔｔｕｍｏｒ，ｉｓａｒａｒｅｂｌｏｏｄｃａｎｃｅｒｏｆｔｈｅｌｙｍｐｈａｔｉｃｓｙｓｔｅｍ ｗｈｉｃｈｍａｙｂｅｏｒｉｇｉｎａｔｅｄｉｎｍａｔｕｒｅｔｉｓｓｕｅｃｅｌｌｓ．Ｉｔｓｍｏｒｐｈｏｌｏｇｉｃａｌｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓａｎｄｉｍｍｕｎｏｌｏｇｉｃａｌｐｈｅｎｏｔｙｐｅａｒｅｏｆｔｅｎｓｉｍｉｌａｒｔｏ ｔｈａｔｏｆｍａｔｕｒｅｔｉｓｓｕｅｃｅｌｌｓ，ｔｈｕｓｉｔｉｓｏｆｔｅｎｄｉｆｆｉｃｕｌｔｔｏｉｄｅｎｔｉｆｙａｎｄｅａｓｉｌｙｍｉｓｄｉａｇｎｏｓｅｄ．Ｔｈｅｒｅａｒｅｓｏｍｅｓｐｏｒａｄｉｃｃａｓｅｒｅｐｏｒｔｓａｔ ｈｏｍｅａｎｄａｂｒｏａｄ，ａｎｄｔｈｅｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｐｔｉｏｎｓａｒｅｎｏｔｕｎｉｆｏｒｍ．Ａｔｐｒｅｓｅｎｔ，ＣＨＯＰｒｅｇｉｍｅｎ（ｃｙｃｌｏｐｈｏｓｐｈａｍｉｄｅ＋ ｄｏｘｏｒｕｂｉｃｉｎ＋ｖｉｎｃｒｉｓｔｉｎｅ＋ｍｅｔａｃｏｒｔａｎｄｒａｃｉｎ）ｉｓｔｈｅｍｏｓｔｏｆｔｅｎｒｅｃｏｍｍｅｎｄｅｄｃｈｅｍｏｔｈｅｒａｐｙｓｔｒａｔｅｇｙ．Ｂｅｓｉｄｅｓ，ｓｏｍｅｏｔｈｅｒｓｕｓｅ ｔｈｅｃｏｍｍｏｎｃｈｅｍｏｔｈｅｒａｐｙｒｅｇｉｍｅｎｓｏｎｃａｎｃｅｒａｔｐｒｉｍａｒｙｓｉｔｅ，ｗｈｉｌｅｔｈｅｄｉｓｅａｓｅｐｒｏｇｒｅｓｓｅｓｒａｐｉｄｌｙａｎｄｔｈｅｕｌｔｉｍａｔｅｒｅｓｕｌｔｓａｒｅ ｓｔｉｌｌｐｏｏｒ．Ｔｈｅｃｏｍｐｒｅｈｅｎｓｉｖｅｔｒｅａｔｍｅｎｔｌｉｋｅｒａｄｉｏｃｈｅｍｏｔｈｅｒａｐｙａｎｄａｕｔｏｌｏｇｏｕｓｓｔｅｍｃｅｌｌｔｒａｎｓｐｌａｎｔａｔｉｏｎｍａｙｂｅｂｅｎｅｆｉｃｉａｌｔｏａｆｅｗ ｐａｔｉｅｎｔｓ．Ｆｕｒｔｈｅｒｍｏｒｅ，ａｓｅｒｉｅｓｏｆｒｅｃｅｐｔｏｒｔａｒｇｅｔｅｄｄｒｕｇｓｓｕｃｈａｓｉｍａｔｉｎｉｂ，ｓｏｒａｆｅｎｉｂａｎｄｂｅｖａｃｉｚｕｍａｂａｒｅｓｔｉｌｌｂｅｉｎｇｓｔｕｄｉｅｄ ａｎｄｅｘｐｌｏｒｅｄ．ＡｓｆｏｒＨＳ，ｈｏｗｔｏｄｅｖｅｌｏｐｕｎｉｆｉｅｄａｎｄｅｆｆｅｃｔｉｖｅｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｐｔｉｏｎｓｉｓｓｔｉｌｌｂｅｉｎｇｅｘｐｌｏｒｅｄｃｏｎｓｔａｎｔｌｙ，ａｎｄｔｈｅ ｒｅｓｅａｒｃｈｏｆｈｏｗｔｏｅｓｔａｂｌｉｓｈｔｈｅｅａｒｌｙｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｐｒｏｇｎｏｓｉｓｐｒｅ