【疾病名】胃泌素瘤【英文名】gastrinoma.PDFVIP

【疾病名】胃泌素瘤 【英文名】gastrinoma 【缩写】 【别名】Zollinger-Ellison syndrome；促胃液素瘤；胰腺非 β细胞瘤；胰源 性溃疡病；原发性胃泌素增多症；卓-艾综合征；佐-埃二氏综合征；gastrin adenoma；Zollinger-Ellison综合征 【ICD 号】K25 【概述】 胃泌素瘤即卓-艾综合征 (Zollinger-Ellison syndrome，ZES)，系由发生 在胰腺的一种非 β胰岛细胞瘤或胃窦G 细胞增生，所引起的上消化道慢性难治 性溃疡。由前者所引起的消化性溃疡称之为卓-艾综合征 Ⅱ型，而由后者引起的 称之为 Ⅰ型。1955年Zollinger及Ellison首先报道2 例此类病人，1956年由 Eiseman和Maynard提出将此症候群称为卓-艾综合征。以后随着对本病认识的 不断加深，又出现了许多其他命名，如胰源性溃疡、原发性胃泌素增多症、胰 腺非 β细胞瘤等。近几年来，由于对胃肠道激素研究的不断进展，对此症有了 进一步的认识，发现有的病人血清胃泌素含量不一定升高，同时此类肿瘤亦不 全在胰腺上，故仍以卓-艾综合征较为确切。 【流行病学】 本病为少见病，目前资料尚不足以统计本病的发病率。据估计在美国，消 化性溃疡的病人中，有0.1%～1%属ZES，这一数字高低相差 10倍，真实的发病 率尚难清楚，在我国则更不清楚。因为在我国胃泌素的测定，仅限制在少数大 城市医院可以进行。但从临床病人来看，我国的发病率要低于美国，这仅是一 种推测。 胃泌素瘤 的发病年龄多见于 30～50岁，男性较女性为多，性别之比为 1.5∶1～2∶1。 胃泌素瘤不仅好发于胰腺，也好发于十二指肠，1990年以后的美国文献报 道，十二指肠的这种肿瘤占促胃液素瘤总数的 33%～38%，有的报道为 40%～ 50%，我国国内文献尚未见报道。促胃液素瘤又是多发性内分泌肿瘤 Ⅰ型(MEN- Ⅰ)的组成部分，MEN-Ⅰ型病例发病年龄偏轻，约20%的促胃液素瘤为MEN-Ⅰ 型。胰的促胃液素瘤通常发现确诊时已偏晚，有肝转移灶的可高达 40%～60%， 而十二指肠的促胃液素瘤常较小，且常为多发。 【病因】 1.胃窦部 G 细胞增生 原因不明，可能是促胃液素分泌失去正常的反馈调 节，胃窦部G 细胞分泌促胃液素增加，反复发生以致 G 细胞增生，对G细胞的 刺激主要是进食后食物 中的蛋白质及其消化产物、迷走神经兴奋，刺激促胃液 素分泌。正常情况下，促胃液素刺激壁细胞分泌胃酸，胃酸达到 胃窦部，当 p ＜3 时，可抑制促胃液素分泌。这一反馈机制的被打破，致促胃液素不断分 泌，一方面 G 细胞因不断分泌而致增生，一方面促胃液素不断分泌而导致溃疡 病发生，且为顽固性溃疡，临床出现 ZES，胃窦部当然也可以发生胃泌素瘤， 增生的结果终于导致发生胃泌素瘤也是可能的，但所占比例很少。 2.胰腺和十二指肠的 胃泌素瘤 可以单发在胰腺，也可以胰腺和十二指肠 同时有胃泌素瘤，也可以仅位于十二指肠，十二指肠的常有小而多发的特点 。 3.MEN-Ⅰ型 有 甲状旁腺功能亢进，同时有胃泌素瘤等，甲状旁腺功能亢 进多为甲状旁腺增生，但据文献报道，个别的也有仅是甲状旁腺单个腺瘤的， 在发病机制上，甲状旁腺功能亢进时，血钙显著升高和胃泌素瘤的发病机制可 能有关。 【发病机制】 1.顽固性溃疡病的发病机制 胃泌素瘤分泌大量的促胃液素，这是一种多 肽激素，包括含 17 个氨基酸 (G17)和34 个氨基酸 (G34)的多肽等 5 种成分，其 中G17 作用最强。胃泌素瘤的瘤组织中和患者的血清中均有很多 G17，当然还 有其他多肽 ，这种G17 多肽不断刺激壁细胞，分泌大量胃酸，终于造成胃十二 指肠黏膜损伤，发生糜烂和溃疡，由于是肿瘤的缘故，这一过程始终在进行，

故一般消化性溃疡药物的治疗难以得到好的效用，包括 受体阻滞剂， -K - ATP 酶阻滞剂等。而采用一般 的外科手术如胃次全切除术等，术后易发生吻合 口溃疡，这就是顽固性溃疡名称的来源，也是外科医师发现这是由于促胃液素 瘤所致的发病机制。 对于小肠，促胃液素可抑制其对水和电解质的吸收和促进小肠蠕动增快， 故促胃液素瘤患者可有水样腹泻，