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【疾病名】中枢神经系统白血病 【英文名】central nervous system leukemia 【缩写】CNS-L 【别名】脑白 【ICD 号】C95.7 【概述】 中枢神经系统白血病 (central nervous system leukemia,CNS-L)系白血病 细胞髓外浸润至蛛网膜或蛛网膜邻近神经组织而产生的临床症状和体征，是白 血病的一种常见并发症，对预后有重要影响。 CNS-L主要见于急性白血病 (AL)，慢性白血病患者发生者少，慢性淋巴细 胞白血病更罕见有 CNS-L。AL中较多见于急性淋巴细胞白血病(ALL)，及急性髓  型及 M 型。高白细胞血症(血白细胞＞100×10/L)者大 细胞白血病(AML)中的M
多在病程中出现 CNS-L，T细胞 ALL者发生率也非常高。儿童ALL并发 CNS-L 者 远高于成人 ALL。 以往认为 AML中的 M 型罕见并发 CNS-L，但近 20年发生率已显著增加，可 能和全反式维 A 酸的广泛应用有关。因为患者在完全缓解前绝大多数患者血白 细胞明显升高，可能导致髓外浸润的机会增多。同时M 型预后已明显改善，长 生存期者大大增加，可能也是因素之一。 【流行病学】 中枢神经系统白血病 (CNS-L)国外报告ALL病人 CNS-L 临床和尸检检出率为 74%。7%病人发病时有 CNS累及 (脑脊液中发现白血病细胞)，但只有 4%病人有 CNS症状。约半数病人在确诊白血病后 1～3个月内发病，81.5%发生于CR前及 复发时，CR时发生者仅占 18.3%。少数患者可以 CNS-L 为首发表现，造成诊断  困难。ALL，尤其是T-ALL 诊断时白细胞＞50×10/L均为 CNS-L 的高危因素。 北京协和医院 1972～1986年在 597例成人急性白血病中，临床检出CNS-L 共118例，ALL占31.4%，11.5%的病例以 CNS-L 为首发症状，约8%患者无任何 临床表现，常于预防性鞘内用药时脑脊液检查发现。 【病因】 主要见于 ALL、AML的 M M 型，其发生的危险因素：
1.年龄＜2岁或＞10岁。 2.血细胞增高或高细胞白血病。 3.乳酸脱氢酶增高者。 【发病机制】 白血病细胞通过直接散播和血源转移途径进入中枢神经系统，因大部分化 疗药物不易通过血-脑脊液屏障导致脑脊液中达不到有效的药物浓度，侵入的白 血病细胞缓慢增殖，最终导致 CNS-L。 CNS-L病理所见，主要表现为脑膜及脑实质 白血病细胞灶性或弥散性浸 润，可伴有出血、血肿及硬膜外肿块形成横断性脊髓炎等。浸润的范围依次为 蛛网膜及脑实质。 【临床表现】 约半数患者，CNS-L在确诊AL后1～5个月内发病，81.5%发生于完全缓解 前及复发时，完全缓解时发生者仅占 18.3%。少数患者 CNS-L 为白血病的首发 表现，易误诊为其他 中枢神经系统疾病。上述北京协和医院的 118例CNS-L 中，11.5%的病例即以CNS-L 为白血病的最初临床表现。 CNS-L的临床表现中，头痛 占77.4%、呕吐占47%、脑神经损害 占20.9%(以 面神经麻痹最多见，其他依次为第Ⅲ、Ⅳ、Ⅱ、Ⅷ对脑神经受累)、颈强直占 16.5%、病理反射阳性占 16.5%、视盘水肿 占 13.4%。少数患者可因颅 内血管受 侵破裂，或血小板明显减少，或凝血障碍而诱发颅 内出血，患者表现为烦躁、 神志不清、抽搐、偏瘫等 。部分CNS-L 者可无任何临床表现，而于常规预防性 鞘内注药检查脑脊液(CSF)时发现。 【并发症】 目前暂无相关资料。 【实验室检查】  CSF 检