【疾病名】原发性醛固酮增多症.PDFVIP

【疾病名】原发性醛固酮增多症 【英文名】primary aldosteronism 【缩写】 【别名】Conn综合征；原发性醛固酮过多症；原醛症；Conn syndrome；康恩 综合征 【ICD 号】I15.2 【概述】 原发性醛固酮增多症 (primary aldosteronism，简称原醛症)，是由于肾上 腺皮质发生病变从而分泌过多的醛固酮，导致水钠潴留，血容量增多，肾素-血 管紧张素系统的活性受抑制，临床表现为高血压、低血钾为主要特征的综合 征。大多数是由肾上腺醛固酮腺瘤引起，也可能是特发性醛固酮增多症。 【流行病学】 原醛症是继发性高血压的主要病因之一。原醛并非罕见病，近年来统计占 高血压患者的 0.5%～2%，发病年龄老幼皆有，但以成人为多，女性稍多于男 性。病因以肾上腺皮质醛固酮分泌腺瘤最为多见，占本病的 60%～90%，主要为 单侧肾上腺皮质球状带的腺瘤；其次为特发性醛固酮增多症(简称特醛症)，占 成人本病的 10%～40%，表现为双侧肾上腺球状带增生，偶伴结节。 早于 20世纪 40年代人们已证明肾上腺有一种具有潴钠作用的物质，1953 年，分离出醛固酮，1955年合成了这一激素。同年Conn对一位34岁女性高血 压、低血钾患者，否定了 “失钾性肾炎”的诊断，而提出是由肾上腺皮质腺瘤 分泌醛固酮增多所致，并得到了手术证实。Conn首先发现并报道这一种内分泌 高血压类型，并命名为原发性醛固酮增多症，故又称Conn综合征。Conn早年 曾推测约20%高血压由原醛症所致，但以后在美国其发病率占同期高血压患者 的0.05%～2%，上海瑞金医院于 1957～1989年共收治原醛症 314例，占同期住 院患者的 2%。但随着肾上腺的生理、生化及高精检出技术的长足进步，精确的 实验室检查和先进的影像学诊断使肾上腺疾病的诊断与治疗，更加容易和有 效，偶发瘤患者检出率明显提高，肾上腺疾病所致的继发性高血压患病率有上 升趋势，有的国外学者提出原醛症已成为继发性高血压中除肾脏疾病外最常见 的形式，其发生率可高达 15%～20%。在美国Mayo 门诊近 5 年来诊治的原醛症 患者较前 已增加了 10 倍 。不仅如此，以前 曾被认为原醛症是伴有较低的血管并 发症发生率的一种相对 良性高血压，但近年来各 国学者先后报道了在原醛症患 者中，心血管并发症的发生率可高达 14%～35%。有15.5%的患者发生脑卒 中。 24.1%的患者有蛋白尿，6.9 %的患者发生肾功能不全。在中国有高血压患者近 13 000 万，其中有 1%的原醛症患者，则应有 130 万，其中大部分是可以治愈的 高血压，因此如能早期诊断和及时治疗 为重要。该症从新生儿到 75岁老年人 均可发病，发病年龄高峰为 30～50岁，女性较男性多见。 【病因】 病因尚不甚明了，根据病因病理变化和生化特征，原醛症有五种类型： 1.肾上腺醛固酮腺瘤 (aldosterone-producing adenoma,APA) 发生在肾上 腺皮质球状带并分泌醛固酮的良性肿瘤，即经典的Conn综合征。是原醛症主要 病因，临床最多见的类型，占65%～80%，以单一腺瘤最多见，左侧多于右侧； 双侧或多发性腺瘤仅 占 10%；个别患者可一侧是腺瘤，另一侧增生。瘤体直径 1～2cm 之间，平均 1.8cm。重量多在 3～6g 之间，超过 10g 者少见。肿瘤多为 圆形或卵圆形，包膜完整，与周围组织有明显边界，切面呈金黄色，腺瘤主要 由大透 明细胞组成，这种细胞比正常束状带细胞大 2～3 倍 。光镜下显示肾上腺 皮质球状带细胞、网状带或致密细胞，以及大小不同的 “杂合细胞 ”。“杂合 细胞 ”表现了球状带和束状带细胞的特点，有些腺瘤细胞可同时存在球状带细 胞弥漫性增生。电镜下瘤细胞的线粒体嵴呈小板状，显示球状带细胞的特征。 醛固酮瘤的成因不明，患者血浆醛固酮浓度与血浆 ACTH 的昼夜节律呈平行，而 对血浆 肾素的变化无 明显反应。此型患者其生化异常及临床症状较其他类型原 醛症明显且典型。 2.特发性醛固酮增多症 (idiopathic hyper aldosteronism， HA) 简称特 醛症，即特发性肾上腺皮质增生，占成人原醛症 10%～30%，而占儿童原醛症之 首。近年来发病率有增加趋势。其病理变化为双侧肾上腺球状带的细胞增生， 可为弥漫性或局灶性。增生的皮质可见微结节和大结节。增生的肾上腺体积较 大，厚度、重量增加，大结节增生于肾上腺表面可见金色结节隆起，小如芝 麻，大如黄豆，结节都