【疾病名】自发性脑室内出血.PDFVIP

【疾病名】 自发性脑室内出血 【英文名】spontaneous intraventricular hemorrhage 【缩写】 【别名】 【ICD 号】I61.5 【概述】 自发性脑室内出血是指非外伤性因素所致的颅内血管破裂，血液进入脑室 系统。Sanders于1881年首先根据病理资料将自发性脑室内出血分为原发性与 继发性两大类。原发性脑室内出血系指出血来源于脑室脉络丛、脑室内及脑室 壁和脑室旁区的血管。原发性是指出血部位，而不是指病因不明。根据邻近脑 室和脑室旁区的血管解剖，脑室周围距室管膜下 1.5cm 以内血肿亦属于原发性 脑室内出血。继发性脑室内出血是指脑室内或蛛网膜下腔出血，血肿破入或逆 流入脑室内。 【流行病学】 自发性脑室内出血的发生率文献中报道不一，国内文献中报道发生率为 20%～40%，国外文献中，发生率为 10%～60%。原发性脑室内出血文献中一般报 道占自发性脑出血的 1.96%～8.6%，平均 5%；占脑室内出血的 7.4%～18.9%。 【病因】 一般认为原发性脑室内出血最常见的病因是脉络丛动脉瘤及脑动静脉畸 形，高血压及颈动脉闭塞、烟雾病也是常见的病因，其他少见或罕见的病因有 脑室内脉络丛乳头状瘤或错构瘤、囊肿、出血素质、胶样囊肿或其他脑室旁肿 瘤、先天性脑积水、过度紧张、静脉曲张破裂(特别是丘纹静脉或大脑大静 脉)、室管膜下腔隙梗死性出血、脉络丛猪囊尾蚴病、白血病、垂体卒中以及术 后(脑室穿刺、引流术、分流术)等，许多病因不明者可能与 “隐性血管瘤”有 关，采用显微镜或尸体解剖详细检查脉络丛可能会发现更多的 “隐性血管 瘤”。 综合以往文献报道，病因分类明确的原发性脑室内出血，动脉瘤占第 1 位，为35.5%；高血压占第 2 位，为23.8%；以下依次是颈动脉闭塞(包括烟雾 病)占 19.8%，脑动静脉畸形占10.5%，原因不明者占6.4%，其他病因占 4.1%。 继发性脑室内出血的病因为：高血压、动脉瘤、脑动静脉畸形、烟雾病、 颅内肿瘤卒中，其他少见或罕见的病因有凝血功能异常，约占自发性脑室内出 血的 0.9%。这类脑室内出血一部分是由于疾病引起的凝血功能障碍，另一部分 为抗凝药物治疗的并发症。引起出血的疾病有白血病、再生障碍性贫血、血友 病、血小板减少性紫癜、肝病、维生素原减少症等。脑梗死后出血是继发性脑 室内出血的另一少见原因，约占自发性脑室内出血的 1.4%。其他引起继发性脑 室内出血的病因有出血体质、蛛网膜下腔出血后血管痉挛的血流动力学治疗、 系统性红斑狼疮、脑曲霉病、遗传蛋 白C 缺乏症、颈动脉内膜切除术后和代谢 性疾病。 【发病机制】 以往许多人认为脉络丛是脑室内出血的基本来源。血管瘤破裂或粟粒样动 脉瘤破裂可引起原发性脑室内出血。在血管分化成大约直径为 3mm 时，在丰富 的脉络丛的附近，有些 大的动脉与静脉内皮吻合。在这些区域，当原始血管 吻合时，可出现瘘管，因此，可以发生血管动静脉畸形。动静脉畸形也可因原 始通道没有消失而发生。血管瘤被定义为局限性结构数目异常的血管团，包括 正常或畸形的动静脉及毛细血管或它们的混合体。脑室旁区的血管瘤可部分突 入脑室内，破裂出血可引起原发性脑室内出血；脑室内血管异常也可以深部血 管囊性动脉瘤的形式出现而发生原发性脑室内出血。原因不明的脑室内出血， 隐性血管瘤被认为是其主要根源。 蛛网膜下腔出血 (SAH)或脑实质内任何部位出血，都有可能造成继发性脑室 内出血。因为血肿的扩展总是沿阻力最小的方向进行，所以，脑实质内的血肿 可以穿破脑室壁形成脑室内出血。继发性脑室内出的血液进入脑室系统的途径 可分为逆流型和穿通型两种 。 1.逆流型 为蛛网膜下腔出血，血液通过第四脑室的侧孔与正中孔逆流入 脑室系统。 2.穿通型 是脑实质内血肿或蛛网膜下腔出血直接穿破脑室或破坏脑实质 形成血肿。再穿破脑室壁进入脑室系统。此型又分为 5 个亚型 ：①侧脑室体部 或三角区穿通型最为常见；②侧脑室前角穿通型次之 ；③第三脑室穿通型 占第 3 位；④侧脑室后角穿通型少见；⑤胼胝体穿通型最少见；W illis 动脉环处动 脉瘤破裂出血，血肿可破坏胼胝体嘴部而进入第三脑室。 【临床表现】 自发性脑室内出血临床表现轻重不一，许多病例临床表现呈良性过程 。轻 者可仅表现为脑膜刺激症而无脑定位征或意识障碍，甚至仅表现为定向力等认 识功能障碍而无其他症状和体征。这部分病人往往容易被误诊为蛛网