《内科学》课件-温医大-溶血性贫血冯爱梅.pptVIP

复习思考题 1.溶血性贫血的分类？ 2.简述血管内溶血与血管外溶血的实验室检查特点? 免疫抑制剂：用于对糖皮质激素治疗无效或必须依赖大剂量泼尼松维持者，或切脾后无效或复发的患者或切脾禁忌 CTX、MMF、环孢素等 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） PNH是一种由于造血干细胞磷酸酰肌醇糖苷A（PIG-A）基因突变所致的疾病，表现为后天获得性红细胞膜内在缺陷的慢性血管内溶血性贫血，临床上主要以慢性血管内溶血性和血红蛋白尿为特征 PNH的性质 获得性造血干细胞良性克隆性疾病 异常克隆不具有自主无限扩增特性 部分病例可以自愈 病因和发病机制 造血干细胞疾病 PIG-A基因突变，磷脂酰肌醇(GPI)锚磷脂合成异常 锚联蛋白缺失 CD55: 衰变加速因子 CD59：反应性溶血膜抑制因子 乙酰胆碱酯酶等其他锚蛋白 对补体敏感，（经典、旁路）补体介导的血管内溶血 机制 CD55：衰变加速因子，阻止C3变成C3b CD59：膜反应溶解抑制物，抑制MAC形成 PNH的临床表现 血红蛋白尿发作（血红蛋白管型，尿隐血阳性，含铁血黄素尿阳性） 全血细胞减少（网织红细胞轻中度增高） 血栓形成（下肢静脉性静脉炎、视网膜静脉血栓栓塞、脑血栓、Budd-Chiari综合征） 肾脏表现（主要为蛋白尿）