第十二章 风湿性疾病 第三节 过敏性紫癜 过敏性紫癜（anaphylactoid .docVIP

第十二章?风湿性疾病 第三节 过敏性紫癜 过敏性紫癜（anaphylactoid purpura）又称亨-舒综合征（Henoch-Schonlein syndrome，Henoch-Schonlein purpura，HSP），是一种以小血管炎为主要病变的血管炎综合征，临床表现为特征性皮疹，常伴关节痛、关节积液、腹痛、便血及蛋白尿、血尿。多发于学龄前和学龄期儿童，男孩发病率高于女孩。 一、?病因及发病机制 （一）?病因 本病病因尚未明了，一般认为可能的诱发因素有：微生物（细菌、病毒、寄生虫等）感染，药物（抗生素、水杨酸类、异烟肼、苯巴比妥等）、食物过敏（鱼、虾、蛋类、乳类）、疫苗接种、花粉过敏、蚊虫叮咬等，但均无确切证据。 近年认为，链球菌感染与过敏性紫癜发病的关系密切。据报道，约半数过敏性紫癜患儿血清抗链球菌溶血素O（ASO）滴度升高，提示该病发病前存在A组溶血性链球菌感染。 （二）?发病机制 过敏性紫癜有一定遗传倾向，临床常见家族中同时发病，同胞中可同时发病或先后发病。补体成分C2缺乏者过敏性紫癜发病率亦高。 过敏性紫癜存在显著的免疫异常，突出表现为B细胞多克隆活化。30%~50%患儿血清IgA水平升高。研究发现，过敏性紫癜患儿的肾小球系膜、皮肤和肠道毛细血管有广泛的IgA、补体C3和纤维蛋白沉积，提示本病为IgA免疫复合物病。 目前认为过敏性紫癜发病的可能机制为：尚未明确的感染原或过敏原，作用于具有遗传背景的个体，引起机体异常免疫应答，激发B细胞克隆增殖，导致IgA介导的系统性免疫性血管炎。 二、?病??理 基本病理变化为广泛的白细胞碎裂性小血管炎，以毛细血管炎为主，亦可波及静脉和小动脉；血管壁可见胶原纤维肿胀和坏死，中性粒细胞浸润，周围有散在核碎片；间质水肿，有浆液性渗出，同时可见渗出的红细胞；内皮细胞肿胀，可有血栓形成。病变累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，少数涉及心、肺等脏器。在皮肤和肾脏，荧光显微镜下可见IgA为主的免疫复合物沉积。 三、?临?床?表?现 多急性起病，首发症状以皮肤紫癜为主，部分病例腹痛、关节炎或肾脏症状首先出现。起病前1~3周常有上呼吸道感染史。可伴有低热、食欲不振、乏力等全身症状。 （一）?皮肤紫癜 病程中反复出现皮肤紫癜为本病特征，多见于四肢及臀部，对称分布，伸侧较多，分批出现，面部及躯干较少；初起呈紫红色斑丘疹，高出皮面，继而呈棕褐色而消退，可伴有荨麻疹和血管神经性水肿，重症患儿紫癜可融合成大疱，伴出血性坏死。 （二）?消化道症状 半数以上患儿出现反复的阵发性腹痛，位于脐周或下腹部，疼痛剧烈，可伴呕吐，但呕血少见；部分患儿有黑便或血便、腹泻或便秘，偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔。 （三）?关节症状 出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，活动受限，呈单发或多发，关节腔常有积液，关节症状消失较快，亦可在数月内消失，不留后遗症。 （四）?肾脏症状 本病引起的肾脏病变中最常见的为继发性肾小球疾病。肾脏症状轻重不一，多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型，伴血压增高及水肿，称为紫癜性肾炎，少数呈肾病综合征表现；肾脏症状绝大多数在起病一个月内出现，亦可在病程更晚期发生，少数以肾炎为首发症状；虽然有些患儿的血尿、蛋白尿持续数月甚至数年，但大多数都能完全恢复，少数发展为慢性肾炎，死于慢性肾衰竭。肾脏病变进展的危险因素包括：大量蛋白尿、水肿、高血压及肾功能减退，肾活检对了解肾脏病理改变及指导治疗很有帮助。 （五）?其他 偶可发生颅内出血，导致惊厥、瘫痪、昏迷、失语、还可有鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸出血等出血表现。 四、?辅?助?检?查 （一）?血常规 白细胞正常或增加，中性和嗜酸性粒细胞可增高；除非严重出血，一般无贫血；血小板计数正常甚至升高，出血和凝血时间正常，血块退缩试验正常，部分患儿毛细血管脆性试验阳性。 （二）?尿常规 可有红细胞、蛋白、管型，重症有肉眼血尿。 （三）?大便隐血试验 有消化道症状者多阳性。 （四）?血沉 正常或增快；血清IgA可升高，IgG、IgM正常亦可轻度升高；C3、C4正常或升高；抗核抗体及RF阴性；重症血浆黏度增高。 （五）?其他 腹部超声波检查有利于早期诊断肠套叠；对有中枢神经系统症状患者可予头颅MRI确诊；肾脏症状较重和迁延患者可行肾穿刺以了解病情给予相应治疗。 五、?诊断和鉴别诊断 典型病例诊断不难，若临床表现不典型，皮肤紫癜未出现时，容易误诊为其他疾病，需与原发性血小板减少性紫癜、风湿性关节炎、败血症等感染性疾病、外科急腹症等鉴别诊断。 （一）?特发性血小板减少性紫癜（ITP） 多为散在针尖大小出血点，可高出皮面，无血管神经性水肿，血小板减少。 （二）?风湿性关节炎 有关节症状者需与风湿性关节炎鉴别，后者无出血性皮疹，并常伴有心脏炎临床表现等可资鉴别。 （三）?感染性疾病 应与