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补 体 系 统 问 题 什么是补体? 补体有什么特性? 补体的生物学作用是什么 ? 教学重点和难点 补体的概念与组成 补体的激活过程(经典途径) 补体的生物学作用 第一节 概述 一、补体系统的组成 1、补体固有成分:C1-C9,B、D 、P因子 三、补体的理化性质 来源于肝细胞、巨噬细胞 第二节 补体系统的激活与调节 1、 经典途径:最早认识 一、经典激活途径 激活过程 识别阶段:抗体(IgM、IgG)Fc段的补体结合点暴露; C1识别结合IC; 经典途经参与成分 形成C3转化酶 膜攻击阶段(共同末端效应) 1、MAC的组装 组装成C5b~C9,在胞膜上形成中空的小孔 末端效应的组成成分 膜攻击复合体(MAC) (二)甘露聚糖结合凝集素(MBL)途径 激活物: 急性期蛋白(MBL、CRP) 参与成分: MBL、MASP、C2-C9 激活过程 病原入侵 → 诱导机体产生MBL → MBL结合到细菌表面的甘露糖 → 激活丝氨酸蛋白酶(MASP) → 活化C4、C2等 → 形成C3、C5转化酶 → 形成MAC杀伤病原微生物 MBL途经 (三)旁路途径 激活物: 细菌细胞壁成分(脂多糖、肽聚糖等) 参与成分: C3、C5-C9、B因子、D因子、P因子等 第三节 补体的生物学作用 三、炎症介质作用 1、 C2a 、C4a: 血管通透性 渗出、水肿 四、维护机体内环境稳定 第四节 补体系统异常与疾病 一、补体的遗传缺陷与疾病 补体组分缺损或异常 如:C1、C2、C4-系统性红斑狼疮 C5~C9-奈瑟菌感染 二、补体含量增高 1、传染病 2、恶性肿瘤 课 堂 小 结 掌握:补体系统的概念、组成及命名 掌握:补体系统的激活途径(经典途径) 熟悉:补体系统生物学作用 了解:补体系统的调节 复习题一 1.补体系统的组成包括__、__和__。 2.激活补体经典途径的始动因子是____,其C3转化酶的组成是_ _。 3.在抗体产生之前,补体发挥抗感染作用主要依靠____的激活,其C3转化酶的组成是_______。 4.补体替代途径的C3转化酶是____,C5转化酶是____。 复习题二 1.补体经典途径激活的顺序是( ) A.C123456789 B.C124536789 C.C142356789 D.C124356789 2.下列物质中,通过旁路途径激活补体的是( ) A.IgG B.IgM C.细菌脂多糖 D.抗原抗体复合物 3.经典途径参与溶菌的补体组分是( ) A.C1~9 B.C3~9 C.C5~9 D.C8~9 4.膜攻击复合物的组成是( ) A.C1qrs B.C3bBb C.C5b67 D.C5b678 9 5.补体的生物学效应中不包括( ) A.血型不合的输血反应 B.药物过敏性溶血 C.免疫调理 D.ADCC作用 6.参与经典激活途径C3转化酶组成的补体片段是( ) A.C2b C4b B.C3a C5a C.C3b Bb D.C3b C4b 清除凋亡细胞: 结合(C1q、C3b、iC3b)后通过吞噬细胞清除 清除免疫复合物: 抑制IC的形成并促其溶解;参与清除循环的IC 1、消耗增多:血清病、肾小球肾炎等 2、丢失过多:大面积烧伤、肾病综合症 3、合成不足:肝硬化、慢性活动性肝炎 三、补体含量下降 * * Jules Bodet (1870-1961) Discoverer of Complement 1894 Bordet 发现绵羊抗霍乱血清能够溶解霍乱弧菌,加热56°C 30 min 阻止其活性;加入新鲜非免疫血清可恢复其活性。 Ehrlich 在同时独立发现了类似现象,将其命名为补体(Complement) 补体:新鲜血清中的一种不耐热的可辅助特异性抗体介导溶细胞作用的具有酶活性的蛋白质。 补体系统:由30多种可溶性蛋白和膜结合蛋白组成。 3、补体受体: CR1-CR5 等 2、补体调节蛋白:C1INH、I、H因子等 二、补体系统的命名 发现顺序:经典途径固有成分C1-C9;其它以首字母表示,如B因子,D因子等 调节功能:如C1抑制物(C1INH)等 裂解片段—小写英文字
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