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运 动 神 经 元 病Motor Neuron Disease, MND上海交通大学医学院附属瑞金医院神经病学教研室 荷裤蜗脸搏传膳辟砸势匙陋衙碱诸疆汗谤贷姓妒醇壁喷车瞬三燕旨悠汾狗运动神经元病Motor_Neuron_Disease__MND上海交通大学医学院附属瑞金医院运动神经元病Motor_Neuron_Disease__MND上海交通大学医学院附属瑞金医院 定 义 是指只累及脊髓和脑部的上、下运动神经元的一组缓慢进行性变性疾病。 临床上有上和/或下运动神经元受损的体征。 表现为肌无力、肌萎缩、延髓麻痹和锥体束征的不同组合。 感觉通常无损害。 锡涯开鸣酞管虏驳姓湾弹呕晾组城吭阁摩伪峻玩滦统搁惯芹有弛琳咋脆揖运动神经元病Motor_Neuron_Disease__MND上海交通大学医学院附属瑞金医院运动神经元病Motor_Neuron_Disease__MND上海交通大学医学院附属瑞金医院 MND vs ALS 肾沦庚轴合儿桶冠拘谗亡音众刻捎傲皆晚薛厉扑渡闹白骏亲心版弊哨刃卞运动神经元病Motor_Neuron_Disease__MND上海交通大学医学院附属瑞金医院运动神经元病Motor_Neuron_Disease__MND上海交通大学医学院附属瑞金医院 病因及发病机制 1、谷氨酸兴奋毒性作用及转运缺陷 5~10%ALS患者有遗传性（AD），其中20%SOD1基因突变 SOD具有清除兴奋性神经毒性产物和氧化代谢产物作用 SOD基因突变导致大量羟自由基积聚 2、氧化应激 3、自身免疫机制 4、神经生长因子缺乏 5、病毒感染: 脊髓灰质炎病毒，post polio syndrome 6、重金属损害: 铝，钙、镁 7、基因异常 歪乐省凛锋扒摔哦创乔宴抒霄却菇姚盈夕限吹给拉尼郧颁睁呈命颁乡糠栗运动神经元病Motor_Neuron_Disease__MND上海交通大学医学院附属瑞金医院运动神经元病Motor_Neuron_Disease__MND上海交通大学医学院附属瑞金医院 病 理 大脑皮层运动区锥体细胞、脑干下部运动神经核及脊髓前角细胞变性消失，胶质增生。动眼神经核不受累。 肌肉呈神经源性萎缩 淫庞何滤趁肤接釜壮费钧稚熟宝颐旋囊赫赌涤合袖嘿赏泥尾宾碰知姨疗清运动神经元病Motor_Neuron_Disease__MND上海交通大学医学院附属瑞金医院运动神经元病Motor_Neuron_Disease__MND上海交通大学医学院附属瑞金医院 临床分类 1、肌萎缩侧索硬化（ALS） 最常见，脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束受累，上、下运动神经元同时受损 2、进行性脊肌萎缩 运动神经元变性仅限于脊髓前角细胞 3.进行性延脑麻痹 病变侵及脑干运动神经核 4.原发性侧索硬化 选择性损害锥体束 妙炔辽尉钞窘问九褥操丈批毗喂理鸡郎这猪蝶夯绵般字父办辽惜惠墒市曰运动神经元病Motor_Neuron_Disease__MND上海交通大学医学院附属瑞金医院运动神经元病Motor_Neuron_Disease__MND上海交通大学医学院附属瑞金医院 临床表现 1、肌萎缩侧索硬化 - 多先有手无力，然后累及上肢，出现肌无力、肌萎缩、腱反射 、肌束颤动,下肢呈痉挛性瘫痪； - 少数先有下肢无力，或先有躯干肌无力 - 可出现舌肌束颤，吞咽困难、饮水呛咳、构音障碍等； 糯眷惠舟草厚豆阀墩挪溶遮桌钎尼瘩渊顶癸阁汰灯舍毋侦惑移傣鸿绪滨疵运动神经元病Motor_Neuron_Disease__MND上海交通大学医学院附属瑞金医院运动神经元病Motor_Neuron_Disease__MND上海交通大学医学院附属瑞金医院 2、进行性脊肌萎缩 下运动神经元性瘫痪，有遗传性和散发性两种 ①婴儿型脊肌萎缩症 ②慢性近端脊肌萎缩 3、进行性延髓麻痹 多中年以后起病，女性更常见。 4、原发性侧索硬化 少见，病程进展缓慢，存活时间较长。选择性损害皮质脊髓束，上运动神经元性瘫痪 临床表现（续） 牌支超芽具峦糜纸若粹康淄止咸盎杨拌腋提褥贮拇蛰梨弦及锨捉浪达侥姬运动神经元病Motor_Neuron_Disease__MND上海交通大学医学院附属瑞金医院运动神经元病Motor_Neuron_Disease__MND上海交通大学医学院附属瑞金医院 临床表现（续） 运动神经元病中没有下列表现： 感觉障碍体征、明显括约肌障碍、视觉和眼球运动障碍、自主神经系统障碍、锥体外系障碍、痴呆等 呀永倪离诗竭振震鞍帛行牲沈揽垛昏敬唁休吃汛犊船瞪天料络戮述溯憨生运动神经元病Motor_Neuron_