【疾病名】IgA肾病【英文名】IgAnephropathy.PDFVIP

【疾病名】IgA肾病 【英文名】IgA nephropathy 【缩写】 【别名】IgA肾小球肾炎；免疫球蛋白a 肾病 【ICD 号】N03.8 【概述】 IgA肾病 (IgA nephropathy)是1968年由Berger首先描述的，以系膜增生 及系膜区显著弥漫的 IgA沉积为特征的一组肾小球疾病。其临床表现多种多 样，以血尿最为常见。IgA 肾病可分为原发性和继发性两种类型，后者常继发 于肝硬化、肠道疾病、关节炎、疱疹性皮炎等疾病，也以肾小球系膜区显著的 IgA沉积为特点。原发性 IgA肾病在世界许多地方被认为是一种最常见的肾小 球肾炎，而且是导致终末期肾衰的常见原因之一，本节主要介绍原发性 IgA肾 病。 【流行病学】 本病依赖病理诊断，因此其在普通人群中的发病率并不清晰。现有的流行 病学资料均是以同期肾活体组织检查乃至肾脏病住院人数作参照对象统计得来 的。中华儿科学会肾脏病学组统计全国 20个单位，从1979～1994年共 2315例 肾活检标本中 IgA肾病 168例，占7.3%。该病在年长儿及成人中更多见，在原 发性肾小球疾病肾活体组织检查中，IgA 肾病在北美占 10%左右，欧洲 10%～ 30%，亚太地区最高，我国为 30%，日本甚至高达 50%。 【病因】 病因还不十分清楚，与多种因素有关。多数学者认为本症是含有 IgA的循 环免疫复合物在肾内沉积而致病。复合物中的抗原可能与呼吸道或胃肠道黏膜 处感染的病毒、细菌，或食物中的某些成分有关。 【发病机制】 1.发病机制 由于肾组织内有 IgA、C 和和 (或)IgA、IgG的沉积，因此 IgA肾病是一种免疫复合物性肾炎，其发病与 IgA免疫异常密切相关，目前有 关研究已深入到 IgA分子结构水平 。 (1)免疫球蛋白 A 的结构与特征：IgA是一种重要的免疫球蛋白，约 占血清 总免疫球蛋白的 15.2%，80%的血清 IgA是以单体四条链的形式出现，单体间的 连接靠二硫键和 J 链稳定 。依 α 重链抗原性不同将 IgA分为 2 个血清型，即 IgA 和IgA 。
 IgA 是血清中的主要亚型，占80%～90%，IgA 仅 占 10%～20%。IgA 绞链区

比 IgA 长 倍，IgA 又可分为 IgA (1)和 IgA (2)，尽管血清 IgA 浓度仅及      IgA 的 /4，但分泌液中 1gA 浓度与 IgA 相等。在IgA (1)结构中，α 链与轻

 链间无二硫键，靠非共价键连接，但轻链间及 α 链间则有二硫键相连接 。 另一种形式的 IgA 称为分泌型 IgA(SIgA)，存在于人的外分泌物中，如唾 液、眼泪、肠内分泌物以及初乳 中。分泌型 IgA与血清型不同，它是一个二聚 体分子，带一个 J 链和另一个外分泌成分(SC)，组成 (IgA)-J-SC 复合物。而血  清型则是(IgA)-J 组成。  J 链 由 137个氨基酸构成，分子量 1500，是一种酸性糖蛋白，含8个胱氨 酸残基，6个与链 内二硫键形成有关，而2个与 α 链的连接有关。已知 α 链 的C末端有 18个额外 的氨基酸残基，J 链是通过与 α 链的C 端的第 2 个半胱 氨酸残基与 α 链相连 的。两者都是由浆细胞产生，并且在分泌时就连接在一起 了。 SC 是由黏膜组织或分泌腺体中的上皮细胞合成的，通过二硫键 同人SIgA 的2个单体 IgA中的一个相连接，SC 是由 549～558个氨基酸组成的多肽链 ， 分子量约 7 万，糖基含量高达 20%。其多肽链上有 5 个同源区，每个同源区由 104、 4个氨基酸组成，这些同源区在立体结构上与 Ig相似 。现已知连接到 α 链是在 Fc 区，但精确定位尚不清楚。SIg