初诊为血小板减少性紫癜系统性红斑狼疮18例临床研究.docVIP

初诊为血小板减少性紫癜系统性红斑狼疮18例临床研究系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种病因未明,累及多脏器、多系统的自身免疫性疾病,临床表现复杂、多样,以血小板减少为首发或突出表现时,易误诊为特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombo-cytopenic purpura,ITP)。我科2000-2007年收治18例以ITP为首发表现的SLE患者，现分析总结如下。? 1 临床资料? 1．1 一般资料 本组18例患者,女16例,男2例,年龄11~48岁，平均31．5岁,发病时均符合ITP的诊断标准[1]。在疾病发展过程中，渐出现其他症状，符合美国风湿病学会1997年制定的SLE诊断标准[2]。从血小板减少到出现其他系统症状而诊断为SLE时间为3~28个月。? 1．2 临床表现 本组患者均有不同程度的出血症状，主要表现为皮肤黏膜及牙龈出血、鼻衄、月经过多，无明显的皮疹、关节痛、脱发等表现。具体表现见表1。? 1．3 实验室检查? 1．3．1 血常规 就诊时血小板计数(2~30)×10?9 /L,部分患者合并白细胞减少、增多及贫血，具体见表2。? 1．3．2 骨髓象检查 骨髓增生明显活跃3例,增生活跃14例,增生减低1例;粒系有成熟障碍2例,红系均增生活跃或明显活跃;巨核细胞数正常或增多,伴成熟障碍。? 1．3．3 其他实验室检查 肝肾功能及尿常规检查结果均正常，15例血小板抗体PAIg增高，18例初诊时均行免疫学相关检查，抗核抗体谱均为阴性。? 1．4 治疗经过 患者入院后均给予激素治疗,对 PLT10×10?9/L或出血症状较重者，给予注射用人免疫球蛋白冲击治疗3~5 d，0．4 g /(kg#8226;d),同时给予地塞米松10~20 mg/d,待血小板稳定在50×10?9/L以上后换为泼尼松1 mg/?(kg#8226;d)?口服,并逐渐减量。在泼尼松减量过程中13例血小板有不同程度下降,11例加用免疫抑制剂长春新碱治疗(每周1~2 mg,共用4~6 周),血小板可上升,但不能维持。其中2例在治疗期间出现溶血性贫血而诊断为Evans综合征。3例因血小板反复下降行脾切除术，2例术后仍需应用激素治疗。? 1．4 疾病转归 本组18例患者在3~28个月期间相继出现发热、皮肤损害、脱发、肾脏损害、多发性关节炎、浆膜腔积液、神经系统损害等临床症状，经抗核抗体等相关免疫学检查而确诊为系统性红斑狼疮。具体表现见表3。? 2 讨论 ? SLE是一种以产生各种不同的自身抗体为特征的自身免疫性疾病,血小板减少是其常见的并发症之一,发病率约为7%~30%,其中5%~10% 的患者出现血小板重度减少(PLT≤40×10?9/L)[3] 。这部分患者以血小板减少为典型表现,而其他症状不明显,早期极易诊为ITP，经数月至数年才出现典型的SLE改变。同时，激素的应用遮盖和延缓了SLE典型症状的出现,是长期误诊的另一重要原因。本组18例患者，诊断为ITP后即应用糖皮质激素治疗，最长28个月才出现SLE的典型症状而确诊。? SLE合并血小板减少发病机制复杂[4],其减少的原因可能有:①与SLE患者血清中的抗磷脂抗体有关,由于血小板富含磷脂,易受到抗磷脂抗体作用而变形并被脾脏等网状内皮系统扣留导致最终破坏;②抗血小板抗体:如抗GPⅡb/Ⅲa和抗GPⅠb~Ⅸ或GPⅣ可与血小板膜糖蛋白结合直接破坏血小板,引起血小板减少[5];③和巨核细胞的分化异常有关：骨髓造血祖细胞体外半固体培养发现SLE患者的巨核细胞集落形成明显低于正常人[5];④和SLE患者脾功能亢进有关。? 因此对于血小板减少患者,尤其是年轻女性患者，应详细询问病史,在诊断ITP时,应进一步查找有无原发病,常规检测ANA、抗ds-DNA、ENA和抗心磷脂抗体等自身抗体；特别是合并其他血液学异常,血小板反复下降者，要考虑SLE的可能。部分患者即使当时不具备诊断SLE的条件,但仍应动态观察,定期行免疫学相关检查,避免漏诊或误诊。? 参考文献 ［1］ 张之南，沈悌.血液病诊断及疗效标准.北京科学技术出版社,2007：172-173.? ［2］ 顾越英.系统性红斑狼疮诊治指南(草案).中华风湿病学杂志，2003,7(8):510.? ［3］ Wallace DJ.The clinical presentation of systemic lupus erythematosus.In:Wallace DJ,Hahn BH,et al.Dubois lupus erythematosus.Baltimore(MD):Williams and Wilk