成人多脾综合征腹部CT表现.docVIP

成人多脾综合征腹部CT表现【摘要】目的分析成人多脾综合征腹部CT影像特点,提高对多脾综合征的认识。方法回顾性分析4例多脾综合征的腹部CT表现。重点观察脾脏、胃、肝、胆囊、胰腺、肠管以及血管的位置和发育异常。同时回顾文献报道的15例成人多脾综合征的CT表现。结果本组4例患者均为CT检查偶然发现。男1例,女3例,脾脏数目2~12个,均沿胃大弯侧排列,其中1例位于右上腹;4例均存在短胰及肠旋转不良;3例肝段下腔静脉缺如,奇静脉异常连接并扩张;1例肝脏呈中间位;1例胆囊呈中间位并结石,1例胆囊左位。结论熟悉多脾综合征各种异常的CT表现,有助于准确诊断,减少漏误诊。 【关键词】多脾综合征;腹部;体层摄影术;X线计算机 多脾综合征(polyspleniasyndrome)是一种十分少见的先天性多系统发育畸形组成的综合征。其发病率不详,患者大多在婴幼儿期因严重的先天性心脏病而死亡[1],成年患者一般无临床表现,常因其他原因检查时意外发现,或在尸检时发现[1,2]。此综合征影像表现多样,对其认识不足,往往造成漏诊或误诊。现结合文献对本组4例进行分析,着重探讨成人多脾综合征腹部CT表现。 1资料与方法 1.1一般资料本组4例,女3例,男1例,年龄分别为38,56,72,54岁。1例腹痛、呕吐行腹部CT检查;其余3例均因其他原因检查时意外发现腹部脏器异常而行腹部CT检查。 1.2CT扫描方法采用德国西门子16层螺旋CT机(SomatomSensation16CT)。扫描范围:膈顶至骨盆上缘。均采用平扫和双期(动脉期和门脉期)增强扫描,非离子型碘对比剂总量100ml,注射流率3.5ml/s,动脉、门脉期扫描分别为33s和80s。扫描参数:140KV,140mAs,距阵512X512,准直1.5mm,螺距1.15,重组层厚2mm,层距1mm。 1.3观察内容重点观察脾脏、胃、肝、胆囊、胰腺、肠管以及血管的位置和形态异常。同时回顾文献报道的15例成人多脾综合征的腹部CT表现。 2结果 本组4例患者腹部脏器及血管异常如表1。 4例脾脏均表现为多个软组织结节影,分别为2,8,10及12个,结节间窄蒂相连,密度均匀,边缘光滑锐利,沿后腹膜壁呈弧形排列,其中3例脾脏位于左上腹,1例位于右上腹(图1,2)。4例胰腺均位置正常,胰腺头、颈部肥大呈球形,胰体、尾部短小或缺如,呈短胰表现(图3)。3例肝脏正常,1例肝脏呈中间位(图2)。1例胆囊呈中间位并结石,1例胆囊左位(图1),2例胆囊右位。3例胃左位,1例胃位于右上腹脾脏前方。3例肠不旋转(图3),1例存在肠旋转不良伴小肠系膜扭转、高位肠梗阻(经手术证实)。血管重建示:3例肝动脉起源于肠系膜上动脉(SuperiorMesentericArtery,SMA);3例存在肝段下腔静脉缺如,奇静脉异常连接并扩张,肝左、中、右静脉汇入肝上段下腔静脉后回流右心房(图4,5),其中1例肝后段下腔静脉位于腹主动脉左侧,并存在对称的两组肝左、中、右静脉(图6)。1例存在脾、左肾静脉分流。 文献报道15例多脾综合征患者中,女11例,男4例,年龄1875岁,无症状7例,反复上腹痛4例,突发腹痛1例,黄疸2例,气促、紫绀1例;腹部CT表现:脾脏数量211个,脾右位10例,双侧1例;肝段下腔静脉缺如,奇静脉异常连接11例,肠旋转不良3例;胰腺转位5例,短胰6例;中位水平肝7例,反位5例;胆囊中位4例,无胆囊4例;胃右位9例。 性别年龄脾脏肝脏胆囊胰腺胃肠下腔静脉奇静脉畸形连接其他异常 女38左(12)右位中位短胰左位不旋转右侧/肝段缺如有肝动脉起源于SMA 女54左(8)右位右位短胰左位不旋转右侧/肝段缺如有肝动脉起源于SMA 女72左(2)右位右位短胰左位肠旋转不良/小肠扭转正常无无 男56右(10)中位中位/结石短胰右位不旋转左侧/肝段缺如有两组肝静脉肝动脉起源于SMA 3讨论 3.1概况多脾综合征指多脾伴有先天性心血管异常和内脏位置异位,是一种十分少见的先天性多系统发育畸形组成的综合征。1788年由Baillie首先报道,之后逐渐为人们所认识。特征为多个小脾,双侧脏器左侧异构,内脏位置不定。本组及文献报道19例均为成人,女性比例明显高于男性(3:1),其中2/3为无症状者。这与国内外研究结论相符。成人患者多数无明显临床症状,主要是因为存活至成人者一般无严重畸形,特别是严重心脏畸形或胆管及十二指肠闭锁。 3.2腹部内脏畸形的发生及CT表现胚胎发育第5~7周时,正值脾脏发育,内脏原基左右分侧,心脏结构发育分隔旋转时期,当这一阶段发生障碍,就会出现脾脏、心血管及内脏3大组器官发育异常,形成本综合征[5]。腹部脏器畸形在多脾综合征中的