26例无反应性结核病回顾及分析.doc

26例无反应性结核病回顾及分析【摘要】 目的 总结无反应性结核病的临床表现及特征，探讨鉴别诊断的依据及治疗、预防。方法 收集有完整临床资料并经病理及部分尸检证实的无反应性结核病26例，回顾分析其临床表现、症状、辅助检查、病理及尸检特征。结果 26例中，22例存在免疫抑制因素；19例具有重症全身粟粒结核症状；11例淋巴结活检、6例肝穿刺活检、1例脾活检、3例骨髓活检、5例尸检病理示干酪病变缺乏细胞浸润；24例变态反应消失，2例弱阳性；15例胸部CT缺乏粟粒样病变，5例呈微粟粒样病变及3例粟粒样病变均20 d后；12例死于无反应性结核病。结论 无反应性结核病是最严重的特殊类型的血行结核病，应早期选择淋巴结、肝、脾、骨髓的活检，活检或尸检是无反应结核病的唯一确诊手段，预防重于治疗。? 【关键词】 无反应性结核病； 血行结核病； 网状内皮系统； 无反应性干酪结节? doi：10.3969/j.issn.1674-4985.2012.03.077?? 随着结核病流行的回升、人类免疫缺陷病毒（HIV）感染的流行、糖尿病发病率的增高、激素应用范围扩大、抗肿瘤药物应用及器官移植后免疫抑制剂与激素使用、放疗的普及，无反应性结核病呈逐渐增多趋势。无反应性结核病病情危重，死亡率高，预后不良。笔者收集有完整临床资料并经病理及部分尸检证实的无反应性结核病26例，回顾分析其临床表现、症状、辅助检查及病理和尸检特征，以熟悉无反应性结核病临床特征、诊断要点及治疗、预防措施。? 1 临床资料? 2002年10月～2011年4月全院住院，有完整临床资料并经病理及部分尸检证实的无反应性结核病26例。其中，男14例，女12例，年龄4～78岁，平均48.45岁。儿童3例，其中2例因系膜增生性肾小球肾炎及肾型过敏性紫癜长期口服糖皮质激素；1例无明显免疫抑制因素。65岁以上5例，其中2例糖尿病患者；1例因重症慢性阻塞性肺疾病口服糖皮质激素1个月余；2例肿瘤患者化疗后；1例无明显免疫抑制因素。余18例中，2例HIV感染者；2例血液病患者；5例糖尿病合并结缔组织病且长期口服糖皮质激素；4例实质性肿瘤患者化疗后，其中1例同时行放疗，1例肾移植后长期应用免疫抑制剂与激素，2例无明显诱因。26例中曾患结核病者5例，均曾给予正规抗结核化疗。? 2 结果? 2.1 临床特征 19例起病凶猛，临床表现复杂，除阵发性干咳及轻度胸闷、呼吸困难外，表现为全身粟粒病变。主要侵犯网状内皮系统的肝、脾、淋巴结与骨髓，出现全身多个系统受累的症状与体征，全身淋巴结增大，部分压痛及融合，1例见瘘管形成及肝脾增大，其中9例肝区叩击痛；13例合并血液系统异常；出现粒细胞缺乏症7例；血小板减少10例；贫血15例，其中再障性贫血12例、溶血性贫血4例，全血减少7例，其中12例持续高热。? 2.2 病理学检查特征 15例行淋巴结活检，取18个淋巴结，其中3例取两处；其中11例（61%）患者确诊，3例尸检确诊，1例行肝穿刺活检确诊。4例行骨髓活检，3例（75%）确诊，1例行脾穿刺活检确诊。8例行肝穿刺活检，确诊6例（75%），2例尸检确诊。所取组织均行组织病理学检查及抗酸染色，病理特征：组织中见干酪坏死灶，其内见大量抗酸杆菌，坏死周围缺乏类上皮细胞、郎罕巨细胞、淋巴细胞及其他炎性细胞。其中11例行结核杆菌组织学细菌培养及药敏，9例见菌落，1例耐异烟肼及利福平。? 2.3 结核菌素试验 26例均行结核菌素试验1 u、3 u、5 u，24例阴性，2例弱阳。? 2.4 26例患者均患病时行胸片（18例）及胸部CT（10例），示陈旧肺结核4例。24例患病13～17 d时行胸部CT检查未见明显阳性发现，2例死亡。20例患病20～24 d行胸部CT检查，5例见双肺粟粒结节样稍高密度影、结节约1 mm，密度较低。3例见粟粒结节样高密度影、结节约2 mm。所有影像学资料均有两名影像学主治医师分别阅片。? 3 讨论? 无反应性结核病是由各种原因导致机体免疫力极度低下发生的爆发性结核性败血症，是最严重的特殊类型的血性结核病。该病的历史悠久，各个时期的认识不同，1954年至今才通称无反应性结核病。笔者回顾分析了本组26例临床表现、症状、辅助检查及病理及尸检特征，认为无反应性结核病应具备以下临床特征：（1）免疫抑制因素导致免疫反应极度低下或免疫缺陷是发病的主要诱因[1]。本病的发病与病原菌的类型、数量、毒性和感染途径无决定性关系，而机体的免疫力，特别是T细胞免疫力低下是发病的关键[2]。结合本组病例人类免疫缺陷病毒（HIV）感染2例（7.69%）、糖尿病7例（26.9%）、激素应用范围扩大及不规则滥用9例（34.6%）、抗肿瘤药物8例（30.8%）及器官移植后免疫抑制剂