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丙种球蛋白治疗川崎病疗效研究[关键词] 丙种球蛋白；川崎病；疗效分析 [中图分类号]R593.2 [文献标识码]C [文章编号]1673-7210（2007）07（c）-101-01 川崎病即皮肤粘膜淋巴结综合征，是一种以全身血管炎为主要病理特点的小儿急性发热出疹性疾病。一般认为与感染及其免疫反应有关。好发于6~18个月婴幼儿。近2年我们应用丙种球蛋白治疗川崎病取得较好疗效，现报告如下。 1 资料与方法 1.1 一般资料 2004年7月~2006年7月共收治川崎病10例，男7例，女3例，年龄7个月~2.5岁。所有病例均符合日本MCLS研究委员会的诊断标准，作为治疗组。对照组为2002年7月~2004年6月收治的川崎病9例，男6例，女3例，年龄6个月~2岁，诊断亦符合MCLS研究委员会的标准。 1.2 治疗方法 对照组的治疗方法：①阿司匹林每天30~50 ml/kg，热退后减为每天3~5 ml/kg，持续到症状消失，血沉正常。有冠状动脉扩张者加用Vit E每天20~30 ml/kg；潘生丁每天3~5 ml/kg，用至冠状动脉内径＜3 mm；复方丹参注射液每天0.5 ml/kg，15 d为1个疗程。②根据病情给予对症及支持治疗；抗生素用于继发感染。治疗组的治疗：在对照组的治疗基础上加用丙种球蛋白每天400 mg/kg，连用5 d，于发病5~6 d应用最好。 2 结果 2.1 两组临床症状改善情况见表1。 2.2 合并症、死亡率发生情况 治疗组有冠状动脉扩张1例（占10?）；无1例死亡。对照组有冠状动脉扩张2例，冠状动脉瘤1例，心肌炎1例（占33%）；死亡2例。 3 讨论 既往认为本病病因可能与感染及免疫反应有关，对抗生素治疗无效[1] 。近年研究发现急性期患者外周血T细胞亚群有明显变化，CD4+增高,CD8+下降，CD4+/CD8+比值增高；由于淋巴因子分泌增多，促进B细胞分泌多种免疫球蛋白，因此血清中IgM、IgG等增高，即克隆B细胞活化。还发现血液循环中免疫复合物IC以及IgM-IC增高，而IgM-IC可促使巨噬细胞释放一种炎症因子（Cytokine），致使血管通透性增高及血管内皮损伤；由于活化的巨噬细胞、单核细胞增多，其分泌的肿瘤坏死因子（TNF）及白细胞介素6（IL-6）亦增高，而NAF-α不仅使血管内皮细胞损伤，而且抑制蛋白C活化途径，加强了血栓形成的机制。另外，IL-6活性增加与肝脏产生C反应蛋白（CRP）及血小板计数增高有关。血小板增高合成的血栓素A（TXA2）亦随之增高，而TXA2有强烈的缩血管和诱导血小板的聚集作用。因此本病的冠状动脉瘤及血栓形成是上述多种因素共同作用的必然结果[2]。综上所述，本病病因与免疫反应相关，丙种球蛋白治疗川崎病的机制是：①抑制内源性致热源并中和毒素；②提供高浓度特异性抗体；③丙种球蛋白和网状内皮细胞的Fc结合，减少免疫复合物作用；④抑制B细胞多克隆化，进而抑制抗体生成，同时还抑制B细胞活化，使淋巴因子减少。阿司匹林虽被认为其抗炎及抗凝作用对减少冠状动脉瘤的发生及防止动脉内血栓形成有肯定疗效，然而单独使用阿司匹林仍有20%~30%病例合并冠状动脉病变；大剂量丙种球蛋白滴注，使病程明显缩短，且能减少冠状动脉病变，降低死亡率，故两药合用疗效更好，值得临床广泛应用。 [参考文献] [1]诸福棠,瑞萍,亚美.实用儿科学[M].第4版.北京:人民卫生出版社,1994:682. [2]罗鹏飞.川崎病几个问题的探讨[J].实用儿科临床杂志,1993,8(3):141. （收稿日期：2007-05-11） 1