多发性硬化36例临床研究.doc

多发性硬化36例临床研究【摘要】 目的： 探讨多发性硬化(MS)的临床特征及磁共振（MRI）、视觉诱发电位(VEP)、脑干听觉诱发电位(BAEP)、脑脊液(CSF)检查在诊断中的价值。方法：选择作者医院1990~2010年收治的36例MS患者，从流行病学、首发的症状、起病的形式、病程、累及的部位、各项辅助检查情况等方面对进行回顾性分析。结果：（1）临床确诊20例，实验室支持确诊7例，临床可能9例；（2）男、女比为1：l.4；（3）平均首发年龄：男(29.5土14.8)岁，女(32.6土11.7)岁；（4）起病形式：急性38.9％，亚急性41.6％，慢性19.4％；（5）病程：复发一缓解型占69.4％ ；（6）首发症状：肢体无力19例，肢体麻木9例，视力障碍5例；（7）累及部位：视神经24例(66.7％) ，脊髓20例(55.6％)，脑干17例(47.2％)；大脑16例(44.4％)，小脑6例；（8）MRI：行MRI检查24例，阳性18例，其中累及脊髓8例，脑室旁10例(占MR1检查阳性者的66.7％) ；（9）VEP：异常但无症状体征者占42.1％ ；（10）BAEP：异常但无症状体征者占81.8％；（11）CSF：24 h鞘内合成率阳性占80.0％ ，寡克隆区带阳性占23.5％。结论： MS多无明显诱因，以急性或亚急性起病居多，复发率高，临床表现复杂，首发症状以肢体麻木无力、视力下降多见，脊髓、视神经易受累，MRI阳性者中半数左右大脑白质有异常信号，VEP、BAEP检查可发现许多视神经及脑干亚临床病灶，CSF 24 h鞘内合成率阳性者较多，说明病变的炎性本质。 【关键词】 多发性硬化；临床分析 多发性硬化(multiple sclerosis，MS)，是一种主要累及中枢神经系统(CNS)白质炎性脱髓鞘疾病。其病因不明，与遗传因素有关，环境因素如病毒感染、地理位置起一定作用。病理机制认为髓鞘成分的自身免疫攻击起主要作用。病理改变为多灶髓鞘脱失，病程多具复发一缓解特征，临床表现复杂多样。此文报道对作者医院神经内科2000~2010年收治的36例MS患者临床特征进行回顾性分析的结果。 1临床资料 1.1一般资料 36例MS患者中，男15例，平均首发年龄(29.5土14.8)岁(12~68岁)；女21例，平均首发年龄(32.6土11.7)岁(1l~65岁)。参照1983年Poser等MS诊断标准，其中临床确诊20例，实验室支持确诊7例，临床可能9例。按解剖部位分类：大脑白质或脑干受累伴或不伴脊髓或视神经受累26例(72.2％)，单纯脊髓受累6例(16.7％)，仅视神经和脊髓受累4例(11.1％ )。 1.2临床表现 1.2.1前驱因素：首次发作前1~2周有明确诱因22例(61．1％)，其中感冒14例(1例伴口周疱疹，1例伴心肌炎)，腹泻3例，外伤2例，过度劳累1例，情绪变化1例，预防接种1例。 1.2.2起病形式：该组患者急性起病14例，亚急性15例，共占80．6％；慢性起病7例(19.4％ )。判定标准：根据起病到病情发展至高峰时的时间，1周内为急性起病，1周~1个月亚急性，1个月后慢性起病。 1.2.3病程：具有2次或2次以上发作者(2～6次)25例(69.4％)，其中男9例，占男性患者的60.0％ ；女17例，占女性患者的80．9％ 。第2次发作与首次问隔时间为1个月~23年，其中男性患者平均为l1个月，女性患者平均8个月。1年内复发者占67.1％。 1.2.4首发症状：肢体无力14例(38.9％)，麻木4例(11.1％)，无力伴麻木5例(13.9 ％)，视力障碍5例(13.9％)。头晕或眩晕伴复视、吞咽困难、饮水呛咳、构音障碍4例(11.1％)，听力障碍1例(2.8％)，言语不利和震颤各1例(2.8％)，抽搐和智能障碍各1例(2.8％)，精神异常1例(2.8％)。 1.2.5受累部位：视神经24例(66.7％)；脊髓20例(55.6％)，其中颈段8例(22.2％)，胸段13例(36.1％)，腰段8例(22.2％)，骶段2例(5.6％)；脑干17例(47.2％)；大脑16例(44.4％)，其中脑室旁12例(33.3％)，皮质下9例(25.0％)；小脑6例(16.7％)；周围神经3例(8.3％)。各受累部位根据以下1项或多项确定：(1)临床症状或体征；(2)辅助检查如MRI、视觉诱发电位(VEP)、脑干听觉诱发电位(BAEP)、肌电图(EMG)等改变。 1.3辅助检查 1.3.1脑脊液(CSF)：行CSF检查23例，其中蛋白水平增高6例(26.1％)，为46.9~409.1 mg/dL；细胞总数正常7例，增高[(11~43)×10/L]3例(22.9％