类哮喘样原发性中心气道疾病18例误诊研究.docVIP

类哮喘样原发性中心气道疾病18例误诊研究【摘要】目的 提高类哮喘样原发性中心气道疾病的诊治水平，避免因临床表现类似“哮喘”而误诊为支气管哮喘。方法 回顾性分析8例误诊为“支气管哮喘”的类哮喘样原发性中心气道疾病的疾病谱、临床特点及误诊原因。结果 18例患者均经过纤维支气管镜活检病理确诊，其中感染性疾病2例，良性肿瘤2例，恶性肿瘤10例，原因不明的疾病4例。结论 充分认识类哮喘样原发性中心气道疾病为“少见病”，而非“罕见病”，临床上应注意问诊详细全面，体检“颈胸兼顾”，纤维支气管镜检查是最有效的确诊手段。 【关键词】哮喘 误诊 气道 中图分类号：R5文献标识码：B文章编号：1005-0515（2010）12-057-02 原发性中心气道疾病在临床中相对少见。现回顾性总结我院2002年1月至2010年1月18例原发性中心气道疾病疾病患者的临床资料。因误诊为“支气管哮喘”并按之施治，病变均位于中心气道，即气管和（或）主支气管，故称之为类哮喘样原发性中心气道疾病。深入分析类哮喘样原发性中心气道疾病的临床特点及误诊原因，旨在减少该类疾病的误诊和漏诊，提高该病的诊治水平。 1 对象与方法 1.1 研究对象 选取我院2002年1月至2010年1月类哮喘样原发性中心气道疾病患者18例.其中男11例,女7例,男女比例为1.57:1,年龄38-70岁,平均年龄(47.0±3.5)岁；病程3周至8年，长期吸烟5例，1例并存2型糖尿病。18例入住我科前均误诊为“支气管哮喘”，误诊时间9d至8年。所有病例均表现为不同程度的喘息、咳嗽、肺部听诊闻及哮鸣音或低音调的干罗音，接受过支气管舒张剂和（或）糖皮质激素治疗喘息、咳嗽等症状仍扶持不能缓解，多数仍渐进性加重。 1.2 方法 18例类哮喘样原发性中心气道疾病患者均接受过胸部CT、纤维支气管镜检查，部分病例接受过肺功能检查。 2 结果 18例类哮喘样原发性中心气道疾病患者均经纤维支气管镜活检病理确诊。胸部CT有异常发现的10例，其中胸内气道狭窄6例，中心气道内高密度影2例（异物），双肺透亮度增加3例，双肺小片渗出性阴影1例，8例颈部CT检查发现气管占位；18例仅5例接受过肺功能检查，4例阻塞性通气功能障碍，1例为混合性通气功能障碍，18例均未行舒张试验。纤维支气管镜下表现：息肉样8例，多发结节5例，菜花样2例，肉芽样2例，充血肿胀5例，18例气管管腔均有不同程度的狭窄。 据纤维支气管镜活检评理结果类哮喘样原发性中心气道疾病分为五类，即感染性疾病、良性肿瘤、恶性肿瘤、原因不明的疾病和其他。感染性疾病（2例11.1%）伪膜性曲霉菌性气管1例，曲霉菌性性气管支气管炎1例；良性肿瘤（2例，11.1%）；气管软骨瘤、气管脂肪瘤各1例；恶性肿瘤（10例，55.6%）；气管鳞癌6例，气管类癌、腺癌、腺样囊性癌、癌肉瘤各1例；原因不明的疾病（4例，22.2%）：气管支气管复发性多软骨炎4例；骨化性气管支气管病2例，气管支气管淀粉样变性1例。 3 讨论 原发性中心气道疾病临床中相对“少见”，但并不“罕见”。 肿瘤、异物、炎症和先天性异常等均可引起喉、声门、气管或主支气管(腔内或外压性)阻塞,引起呼吸困难和喘鸣音。但这种喘鸣音常在某一部位特别明显,多为以吸气相为主的双向性喘鸣音,常伴双肺底支气管异常增粗[1]。 本研究类哮喘样原发性中心所道疾病误诊为“支气管哮喘”时间最长者达8年，最短者也有9d。这些病例误诊的原因既有客观因素，又有主观因素。综合而言，误诊原因主要为：（1）对于相对少见而临床表现类似支气管哮喘的原发性中心气道疾病，诊断上仍遵循“常见病”这一惯性思维，对于“不易缓解”的“支气管哮喘”限于“感染控制困难”，而未审慎地分析症状“不能缓解”的原因，从而导致患者未能接受进一步的辅助检查以明确诊断。（2）对于原发性中心气道肿瘤性病变，由于中心气道管径相对较大，在管径缩小到一定大小之前，病变对气道黏性阻力的影响较小，故早期喘息症状较轻，直至病程中后期才出现喘息、吸气性呼吸困难。客观上也影响了诊断与鉴别诊断。（3）临床工作中询问病史粗略，体检局限。18例被误诊的病例，通过详细的病史询问均可发现一定的诊断线索，如曾有进食时呛咳史，消瘦，应用抗生素、支气管舒张剂喘息无减轻或缓解不明显等；忽视颈部气管呼吸音听诊：18例误诊的病例转诊我科时体检均发现异常粗糙的支气管呼吸音，颈段气管前壁呼吸音与前胸呼吸音比较，音量骤减，甚至前胸壁呈寂静胸，而颈段气管前壁闻及很强的呼吸音，此外8例颈段气管前壁闻及吸气期哮鸣音，并且胸骨上窝的哮鸣音明显强于前胸壁。（4）忽略颈部CT、纤维支气管镜、肺功能等检查的鉴别诊断价值：所有病例转诊我院前，无一例行颈部CT检查，部分病例胸部CT阅片