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脑神经元移行异常CT诊断(附2例报告)[摘要] 目的：探讨ＣＴ检查对脑神经元移行异常的诊断价值。方法：使用ＧＥ ＭＡＸ６４０型ＣＴ机进行头颅平扫，层厚间隔10 mm，病变区5 mm。结果：大部分脑神经元移行异常都可以通过ＣＴ平扫确诊。结论：ＣＴ平扫是脑神经元移行异常诊断的可靠方法，可提供定位、定性诊断。 [关键词] 脑神经元移行异常；ＣＴ平扫 [中图分类号]R445 [文献标识码]B [文章编号]1673-7210（2008）01（b）-093-02 脑神经元移行异常是一种少见的先天性畸形，亦为顽固性癫痫的病因之一。为了进一步加强对本病CT表现的认识，笔者结合我院2例病例的临床资料及文献，就有关问题做一探讨。 1资料与方法 1.1临床资料 1.1.1病例1 男性，2岁。临床表现为患儿11个月时候发现其左手持物不稳，左下肢行走力弱，表情呆板，反应迟钝，学说话较晚。体格检查：左侧肌力Ⅳ级，肌张力高。 1.1.2病例2 女性，5岁。临床表现为患儿近2年走路不稳，易摔倒，智力尚可。体格检查：神志清，眼球各方运动自如，双侧鼻唇沟对称。双上肢腱反射（+++），双下肢腱反射（++），左侧夏道克征（+）。 1.2方法 用ＧＥ ＭＡＸ６４０型ＣＴ机进行头颅平扫，层厚间隔10 mm，病变区5 mm，连续扫描。这2例患者因平扫CT表现典型均未进行增强扫描。 2结果 2.1病例1 CT扫描结果 右侧中央沟宽大，并可见一内衬皮质的横行裂隙内连侧脑室，外达脑表面，两缘膨大。双额叶脑回宽大扁平，透明隔缺如。见图1~2。 2.2病例2 CT扫描结果 双额顶叶皮质增厚，白质变薄，大脑表面平坦。见图3。 3讨论 神经元移行异常是妊娠2~6个月期间胚胎神经母细胞移行过程受到影响而致的一组先天性疾病，包括无脑回畸形、巨脑回畸形、脑裂畸形、灰质异位和多小脑回畸形等。神经元移行异常的原因很多，机制不十分清楚，在神经元移行期间，任何原因都可能引起本组病变，如感染性、血管性、化学性等因素。神经元移行异常发生越早，病变越对称，病情越严重，如脑裂畸形。发生越晚，病变越不对称，病情越轻，如灰质异位[１，2]。 （双额顶叶皮质增厚，白质变薄，大脑表面平坦） 3.1无脑回畸形 即大脑表面无脑回或无脑回伴巨脑回。无脑回畸形在移行异常中预后最差，多数患儿在出生后6~18个月内死亡。临床表现有难治性癫痫，张力低下，精神运动发育迟缓，常常合并有身、眼、心脏及肾脏异常。CT表现为大脑表面平坦，因岛叶发育不良，侧裂浅，脑外形呈“砂钟”或“8”字形，皮质增厚，白质薄，灰白质正常的手指样交界消失[3]。 3.2巨脑回畸形 即大脑表面有扁平的宽基底的脑回，常与无脑回畸形、脑裂畸形及灰质异位等并存，临床表现比无脑回畸形轻，可见张力低下，发育慢，癫痫等。CT表现为脑回宽而扁，脑沟浅，灰白质交界面异常光滑，白质指状突不完整，皮质增厚。本病需与脑萎缩相鉴别，后者脑沟数目正常，沟裂宽而深，脑室扩大，皮质变薄，灰白质交界呈正常指状，以上诸项可资鉴别[3]。 3.3脑裂畸形 大脑半球内存在的裂隙，皮质沿裂隙向内折入，其表面软脑膜与深部脑室的室管膜相融合。临床表现为难治性癫痫，运动障碍，智力低下或正常，发育迟缓或正常。脑裂畸形可分为融合型及分离型。CT显示由灰质相衬横跨半球的裂隙常见于中央沟区和侧裂。融合型呈窄缝状，甚至无明显裂隙；分离型脑裂较宽，可呈扇形或囊状，病灶附近常见神经元移行异常的其他表现，如灰质异位，巨脑回畸形等。此外尚可合并胼胝体发育不良，如透明隔缺如等畸形，如本组病例1。在鉴别诊断方面，Ⅰ型脑裂畸形的裂隙不明显时，应当注意与独立型灰质异位区别。前者灰质柱内端相邻脑室外壁常有憩室性突起，外端表现可见楔形凹陷，这是与后者的不同之处。Ⅱ型脑裂畸形主要应与脑穿通畸形，蛛网膜囊肿和脑梗死相区别，区别的要点在于脑裂畸形的裂隙两侧衬有与邻近部位皮质相连续的灰质层，而另几类病变无此表现[4]。 3.4灰质异位 即神经元在异常部位聚积，与脑裂畸形或其他先天性畸形并存时临床表现较多，也可单独存在。临床无症状或只有癫痫。灰质异位依据形态及位置可分为三型。Ⅰ型为结节型，呈结节状分布于侧脑室旁，并可突向脑室；Ⅱ型为板层型，不规则分布于白质内；Ⅲ型为带状型，呈带状对称分布于白质或皮层下。CT表现：前两型为侧脑室旁或白质内的小结节或不规则影像，可单发或多发，约1 mm~3 cm，无水肿及占位效应，增强幅度与脑皮层一样。带状型灰质异位多分布对称，而且其表面脑回形态正常，难分辨易漏诊。本病需与转移瘤，淋巴瘤，沿室管膜生长的颅内肿瘤或室管膜瘤相鉴别，后几种病变均可产生占位效应，病灶周围脑水