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成人钢铁病诊断
成人斯蒂尔病诊治
平凉市第二人民医院 付汉钦
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Still′s disease
1897 年George F. Still报道幼年类风湿关节炎全身型
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4岁关节有固定趋势
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7岁女,手梭形肿胀 10岁男,手关节膨大
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3岁半女,2岁半发病
4岁女,发病在15月前
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历史命名
1897年, Still首先报告一组具有全身表现的儿童慢性关节炎
1943 年Wissler描述了一组急性发热性疾病,类似败血症,但血中找不到病原学证据, 临床上表现一些变态反应特点
1946年Fanconi 作了补充描述,因其临床症状酷似败血症或感染引起的变态反应, 称为
Wissler Fanconi综合征或“变应性亚败血症”
1971 年Bywater 报道了成人类似表现,开始使用成人Still 病这一名称
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概 述
斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型慢性关节炎,但相似的疾病也可发生于成年人,称为成人斯蒂尔病(adult onset Still’s disease,AOSD)
本病曾称为“变应性亚败血症”
1987年以后统一称为AOSD
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病 因
遗传背景 HLA-BW35 HLA -DRB1
HLA-B17 HLA-B18 HLA-B35
感染因素
病毒 (风疹病毒、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、E-B病毒、肝炎A/B/C、HIV、巨细胞病毒、细小病毒B19、人疱疹病毒6、流感及副流感病毒、柯萨奇病毒、埃可病毒等)
细菌(小肠结肠耶尔森菌、空肠弯曲杆菌、沙眼衣原体、肺炎衣原体、肺炎支原体、疏螺旋体)
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发病机制
免疫因素
淋巴结反应性增生
Th1/Th2细胞失衡
单核巨噬细胞系统的异常—中心环节
炎性细胞因子(IL-I、 IL-6 、 IL-8、 IL-2、 IL-18、TNF-α、IFN-γ、MIF)
粘附分子 ICAM-1
J Rheumato1.2004,31:2189—2198
Arthritis ResTher,2005.7:R1281-1288
Arthritis Res Ther,2005.7:R616—624
Arthritis Rheum,2005,53:320-327
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主要炎性因子
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流行病学资料
缺乏的、不精确的
患病率 (日本和欧洲)1~10/1000,000
女性稍多于男性
16 ~35岁
没有家族聚集性的报道
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AOSD主要临床表现
Adult-onset Still’s disease: pathogenesis, clinical manifestations and therapeutic advances. Drugs 2008; 68: 319–337.
Pouchot J and Fautrel B. Maladie de Still de l’adulte. syndromes syste´miques. 5th edn., in press. Paris:
Flammarion–Me´decine Sciences, 2008.
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