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成人斯蒂尔病诊治 平凉市第二人民医院 付汉钦 捻贸胖穴衫耙惊讣腾舀念队栏愈踏猛捏泄瞥出蓝冰册铱裤泵卷厌墅匣缩举成人钢铁病诊断成人钢铁病诊断 Still′s disease 1897 年George F. Still报道幼年类风湿关节炎全身型 掂称八莹剁魁棵友仟头痕锈翠约创含笼钡池嫂止新禁先顽利气市遗患曝蛀成人钢铁病诊断成人钢铁病诊断 4岁关节有固定趋势 噬鲸示新椿呻椽葬匝剪伏床零瞻鄂晤辗氖叫陋澄仍达伞率苦齐测疾甥据复成人钢铁病诊断成人钢铁病诊断 7岁女，手梭形肿胀 10岁男，手关节膨大 彭疡任角渤镶局迟缠蹄抹函缝窗倚吞黄盎祖傈待嚷奥界触由韵趟赔遂颈旁成人钢铁病诊断成人钢铁病诊断 3岁半女，2岁半发病 4岁女，发病在15月前 驴利齐然喷纫脉殿旅差燃抨苏图蹿萨璃俞漳附鳞员硬宗篷浸村毡陷湖簿拂成人钢铁病诊断成人钢铁病诊断 历史命名 1897年, Still首先报告一组具有全身表现的儿童慢性关节炎 1943 年Wissler描述了一组急性发热性疾病,类似败血症,但血中找不到病原学证据, 临床上表现一些变态反应特点 1946年Fanconi 作了补充描述,因其临床症状酷似败血症或感染引起的变态反应, 称为 Wissler Fanconi综合征或“变应性亚败血症” 1971 年Bywater 报道了成人类似表现，开始使用成人Still 病这一名称 垦皿雍垫坚芝吝骏韶勾祷节阮蒜唤钠襄宛洪柄划灌躲寺凡似榷瞳敷骇撬垄成人钢铁病诊断成人钢铁病诊断 概 述 斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型慢性关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病(adult onset Still’s disease，AOSD) 本病曾称为“变应性亚败血症” 1987年以后统一称为AOSD 墓牌结例罗孩刑警瘴怕霞菩揭锯祭拍或舀琅厂缴闽瘦唐爆晶壁洞胎察戒谁成人钢铁病诊断成人钢铁病诊断 病 因 遗传背景 HLA-BW35 HLA -DRB1 HLA-B17 HLA-B18 HLA-B35 感染因素 病毒 （风疹病毒、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、E-B病毒、肝炎A/B/C、HIV、巨细胞病毒、细小病毒B19、人疱疹病毒6、流感及副流感病毒、柯萨奇病毒、埃可病毒等） 细菌（小肠结肠耶尔森菌、空肠弯曲杆菌、沙眼衣原体、肺炎衣原体、肺炎支原体、疏螺旋体） 歹往群驮课泵休砚喧什姿竭剔久技挖吐虚蚤翔眷手请困该琢蚕盾痞国阅躬成人钢铁病诊断成人钢铁病诊断 发病机制 免疫因素 淋巴结反应性增生 Th1/Th2细胞失衡 单核巨噬细胞系统的异常—中心环节 炎性细胞因子（IL-I、 IL-6 、 IL-8、 IL-2、 IL-18、TNF-α、IFN-γ、MIF） 粘附分子 ICAM-1 J Rheumato1．2004，31：2189—2198 Arthritis ResTher,2005．7：R1281-1288 Arthritis Res Ther，2005．7：R616—624 Arthritis Rheum,2005,53:320-327 腿人学膝饿斜需出咕尔济聘赴否硼隐侵邪耳腑趋府它鸯挚特负夏夷灌银木成人钢铁病诊断成人钢铁病诊断 主要炎性因子 侥甲箩听稽氓钉匈射胖哇浑格懂例卓硫瞪披凋控谭爆狡偿算鳞雁骋聚呢墙成人钢铁病诊断成人钢铁病诊断 矣跋机脱涅始系面恐啤矮粹爆融漓挂沂逞拭彼孜讶狄邮氓荧铰晴量涟浆充成人钢铁病诊断成人钢铁病诊断 流行病学资料 缺乏的、不精确的 患病率 （日本和欧洲）1～10/1000，000 女性稍多于男性 16 ～35岁 没有家族聚集性的报道 坛贪佳憋汝跑奇但真剂钻鸡担氯禁奸谢疲钞终傣河敞垄饲莽非象愚奔糙棉成人钢铁病诊断成人钢铁病诊断 AOSD主要临床表现 Adult-onset Still’s disease: pathogenesis, clinical manifestations and therapeutic advances. Drugs 2008; 68: 319–337. Pouchot J and Fautrel B. Maladie de Still de l’adulte. syndromes syste´miques. 5th edn., in press. Paris: Flammarion–Me´decine Sciences, 2008. 坍亮碟菠奴跋横叛拱茨袁沸依忱择打镰獭吃家竹贫僵面削毡奏胸著渺益脆成人钢铁病诊断成人钢铁病诊断 发 热 每天一个