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正常prpsc致病
第27章 朊粒(Prion) 本质：传染性蛋白因子，主要成分是一种 蛋白酶抗性蛋白（PrP） 生物学特性： 可滤过性，增殖非常缓慢； 与已知病毒特征明显不同； 不具有病毒结构，未检出核酸； 对福尔马林、蛋白酶、加热、电离辐射、紫外 线抵抗力强； Prion-羊瘙痒病PrPC与PrPSC的三维结构 致病特点 是一种慢性、进行性、退化性病变为特征的、致死性CNS疾病 潜伏期长 发病呈慢性、进行性发展以死告终 病变以脑神皮质神经元空泡变性，并有 淀粉样斑块形成 不能诱导产生特异性免疫应答 以痴呆、共济失调、震颤为主要表现 致病 震颤病或库鲁（Kuru）病 克-雅病（CJD）或克-雅病变种（Variant CJD） Gerstmann-Straussler综合征 致死性家族失眠症 羊瘙痒病 牛海绵脑病（疯牛病） 传染性雪貂白质脑病 大耳鹿慢性消耗病 微生物学检查 免疫组化 ＷＢ 基因分析 血浆酶原沉淀 防治原则 无疫苗、无有效药物 预防：医源性预防、BSE及CJD预防 * * * 病原生物学教研室 Department of pathogenic Biology of Gannan Medical University 医学微生物学 Medical Microbiology β折叠 PrPC（正常） PrPSC（致病）
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