原发性胆汁性肝硬化44例临床和免疫学及病理学特征分析.docVIP

　　原发性胆汁性肝硬化44例临床和免疫学及病理学特征分析 --全世界均有该病分布,发病率约为每百万人口中40~400例#65377;原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种好发于中年女性的慢性进行性自身免疫性胆汁淤积性肝病,病理上表现为进行性胆管破坏,伴汇管区和汇管区周围炎症及肝纤维化,最终导致肝硬化#65377;我国尚缺乏确切的发病资料,既往认为本病少见或罕见,近年来随着对此病认识的加深和诊断技术的提高,发现并不少见#65377;我们对44例PBC患者的临床#65380;免疫学和病理学特了解原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床#65380;免疫学和病理学特点#65377; 回顾性分析44例PBC患者的一般资料#65380;临床特点#65380;生化检查#65380;免疫学检查#65380;自身抗体和病理的结果#65377;44例PBC患者男女比例1∶7.8,发病年龄为(57.68±10.71)岁,首次发病诊断分别为肝功能异常(23例,52.27%)#65380;肝硬化(11例,25.00%)#65380;自身免疫性肝炎(2例,4.55%)等;临床表现主要为乏力(25例,56.82%),皮肤瘙痒(17例,38.64%),黄疸(16例,36.36%),口干#65380;眼干(15例,34.09%)等#65377;PBC重叠自身免疫性肝炎(AIH)7例(15.91%),合并其他自身免疫性疾病25例(56.82%),生化检查显示碱性磷酸酶(ALP)#65380;γ-谷氨酰转肽(GGT)水平升高,IgM升高明显,自身抗体中以ANA#65380;AMA#65380;AMA-M2阳性者为主#65377;肝活检25例,17例可见肝小叶内散在点#65380;片状坏死,20例汇管区碎屑状坏死,21例汇管区淋巴细胞浸润,11例细小胆管增生,16例纤维组织增生,6例假小叶形成,6例胆管上皮变性,7例胆管炎性细胞浸润,3例肝小叶内及汇管区见肉芽肿形成,5例小叶间胆管消失,3例羽毛状变性,2例胆栓形成,6例小叶间胆管炎#65377; PBC女性多见,发病和临床表现无特异性,肝功能检查以肝汁淤积为主,AMA#65380;AMA-M2阳性可诊断#65377;肝组织学改变小叶间胆管炎#65380;胆管数目减少,汇管区淋巴细胞聚集#65380;肉芽肿形成#65380;细小胆管增生,以及肝细胞羽毛状变性是主要病理特点#65377;点进行分析#65377; 1资料与方法 1.1临床资料 25例患者进行了肝组织活检,蜡块包埋,切成4μm厚度切片,常规HE MassonCK19染色#65377;44例均为2000-01~2008-08我院确诊为PBC的住院患者,其中男5例,女39例,男女比例为1∶7.80;发病年龄为(57.68±10.71)岁,其中男(52.71±9.96)岁,女(61.40±17.56)岁,男女发病年龄差异无统计学意义(P0.05)#65377;符合2000年美国肝脏病研究协会(AASLD)的PBC处理指南[4]#65377; 1.2方法 1.2.1肝功能检查指标 肝功能检查采用美国BECKMAN COULTER公司生产的全自动免疫发光仪ACCESS测定,指标主要包括:血清丙氨酸氨基转移酶(ALT)参考值范围(5~40 U/L)#65380;天冬氨酸氨基转移酶(AST)参考值范围(13~35 U/L)#65380;碱性磷酸酶(ALP)参考值范围(40~150 U/L)#65380;γ-谷氨酰转肽酶(GGT)参考值范围(7~45 U/L)#65380;总胆红素(TBil)参考值范围(2~25μmol/L)#65380;直接胆红素(DBil)参考值范围(1.7~8μmol/LU/L)#65380;总蛋白(TP)参考值范围(65~85 g/L)#65380;白蛋白(ALB)参考值范围(40~55 g/L)#65380;球蛋白(GLO)参考值范围(20~40 g/L)#65380;总胆汁酸(TBA)参考值范围(0~10μmol/L)#65377; 1.2.2自身抗体的检测 采用美国德灵公司BN-P全自动特种蛋白分析仪测定,指标包括抗线粒体抗体(AMA)#65380;AMA-M2#65380;抗核抗体(ANA)#65380;抗平滑肌抗体(SMA)#65380;抗肝肾微粒体抗体(抗LAK)#65380;抗肝特异性胞质抗原型1抗体(抗LC1)#65380;抗可溶性肝脏抗原抗体(抗SLA)#65380;抗核糖体抗体(抗RNP)#65380;抗着丝点抗体(抗ACA)#65380;抗肝细胞膜抗体(抗LMA)#65380;抗肝细胞膜特异性脂蛋白抗体(抗LSP)#65380;抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)#65380;抗S