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不完全性肠梗阻为主要表现IVIG无反应川崎病一例【中图分类号】R541【文献标识码】A【文章编号】1672-3783(2012)04-0204-01 患儿，女性，1岁；因“发热3天，皮疹2天”入院；在当地医院抗生素、退热药物治疗无效，曾恶心、呕吐1次，于2011.07.07入住我院。入院查体：T36.8℃，P124次/ 分，R22次/分，双眼结膜充血、咽红、杨梅舌、腹部膨隆，可见脐突出，头面部、躯干、双臂、臀部可见荨麻疹样多形性皮疹。实验室检查：WBC8.7×109/L，N84%，HB104g/L，PLT384×109/L；CRP11.20mg/L，CK-MB38U/L；粪常规：脂肪球++；肺炎衣原体抗体+-，胸片：两肺纹理增多增粗模糊，右下肺野及左心后区密度增高；肝胆及胃肠道超声检查无异常。考虑支气管肺炎，药疹？脐疝，予克林霉素针抗感染治疗，入院当天晚上患儿哭闹不安，腹部膨隆明显，肌紧张。住院第2天（发热第5天）皮疹开始消退，仍有发热，唇干潮红，两肺呼吸音转粗，闻及痰鸣音，腹胀明显，肠鸣音减弱。立位腹部平片示肠腔积气积液，解黄色糊状便。考虑川崎病？脐疝，不完全肠梗阻？住院第3天（发热第6天）予IVIG 10g（2g/Kg）、阿司匹林片100mg tid治疗，晨起时尚解糊状黄色稀糊便1次，下午腹胀加重、哭闹不安，复查立位腹部平片仍示肠腔积气积液，腹部超声无异常，予小指刺激肛门后解较多黄绿色稀便，急诊粪常规镜检白细胞0-3个/HP、轮状病毒（-），考虑肠炎不能排除，改用头孢他啶针抗感染，同时予禁食、胃肠减压。住院第4天（发热第7天）出现唇部皲裂、脱屑，下午开始出现肛周脱屑，手足硬皮肿，仍发热、腹胀、解淡黄稀糊大便。送检2次粪常规，1次隐血+-，另一次正常；复查血常规WBC12.5×109/L，N60%，HB93g/l，PLT340×109/L；血沉39mm/H；CRP6.15mg/dl；CK-MB13U/L；肌钙蛋白正常；立位腹部平片示肠腔积气积液；胃肠超声示部分肠管扩张、积液；心超未见明显异常。患儿于住院第5天转上级医院。期间反复大便培养均阴性，曾查自身免疫系列发现抗核抗体（+-）、抗SSA（+）、抗SSB（+-），抗心磷脂抗体（+-），纤维蛋白原升高达7.60g/l。出院诊断：川崎病、不完全性肠梗阻、肠炎？脐疝。电话回访：IVIG再次治疗1次仍无效，激素治疗后发热、腹胀均好转，诊断：川崎病。 讨论：川崎病（KD）的本质是全身性血管炎，是一种急性发热出疹性疾病，目前已经取代风湿热成为儿童后天性心脏病最主要的病因，80%发生在5岁以下儿童[1]。可涉及全身各个脏器，以心血管损害为多见亦最严重。全身性的血管炎表现多种多样，特别是在发病早期或不完全KD病例中往往漏诊、误诊。 上述病例早期以发热、皮疹、肺纹理增多增粗表现，皮疹在抗生素使用后出现，因此误诊为“支气管肺炎、药疹”。 容易延误治疗的关键时刻，造成冠状动脉的损害。目前主张在病程5-7天内IVIG效果佳，过早易耐药，过晚（特别是发热大于10天之后）则预后不佳，遗留冠脉扩张、冠脉瘤损害。KD特征床表现:肛周脱皮和卡疤红肿，特别肛周脱皮出现较早且,出现率较高，有早期诊断价值[2]。发热5天后考虑KD，IVIG治疗后无反应，且以不完全性肠梗阻表现突出，这在川崎病患儿中不多见。Zulian等[3]曾报道合并麻痹性肠梗阻的患儿3例，考虑可能由于肠系膜动脉炎、肠肌丛功能障碍及肠管局部缺血相关。病程第7天明确KD后转上级医院，再次IVIG仍无效，激素治疗好转。IVIG治疗无反应性KD也称之为IVIG抵抗性KD，国外报道发生率为10% ~15%[4]，国内报道为7. 5% ~12.5%[5]，其合并CAD的发生率亦较高,日本学者的报道发生率高达45·8%，而普通患者的发生率( 1