第156节白细胞疾病.docVIP

第156节 白细胞疾病　　　　　白细胞是抵御微生物感染和外来物质侵袭的机体防御系统。为有效地保卫机体，必须有足够数量的白细胞能产生恰当的应激反应，到达需要它们的部位，杀灭并消化有害的微生物及其他物质(见第167节)。　　与其他血细胞一样，白细胞由骨髓产生。它们从前体细胞(干细胞)经一定时间逐渐分化、成熟为5种主要类型：中性粒细胞、淋巴细胞、单核细胞、嗜酸性粒细胞及嗜碱性粒细胞。正常情况下，人体每天要产生约1000亿个白细胞。　　通常情况下，血中的白细胞数量是由计算机化的细胞计数仪自动测定。这些仪器能提供白细胞总数，即每微升血中的白细胞数量，以及5类白细胞所占的百分比。正常白细胞总数为4000～10000/μl。　　过少或过多的白细胞均提示有某种疾病。白细胞数量低于4000/μl称为白细胞减少，这类病人容易感染。白细胞增多可能为对感染(见第171节)或外来物质的一种反应，亦可能由肿瘤、外伤、应激或某些药物所致。大多数的白细胞疾病累及中性粒细胞、淋巴细胞、单核细胞及嗜酸性粒细胞。累及嗜碱性粒细胞的疾病非常少见。 　　- 粒细胞减少症 　　　　粒细胞减少症是血中中性粒细胞数量异常降低的一种疾病。　　中性粒细胞是机体抵御细菌和真菌的基础的细胞防御系统。它们亦帮助伤口愈合、吞噬外来物质，如内植夹板。　　中性粒细胞经约2周在骨髓内成熟。当进入血流后能在血中循环6小时，并不断搜寻感染微生物和其他外来物质。一旦发现有外来侵入者，它们即迁移到受累组织，与外来物附着后能产生毒性物质，最后可杀灭并吞噬外来侵入者。这种反应亦可能会损害感染区域的健康组织。整个过程导致感染部位的炎性反应，表现为体表的红、肿及疼痛。　　因为中性粒细胞占白细胞总数的70％以上，因此白细胞总数降低多意味着中性粒细胞数量减少。若中性粒细胞数量低于1000/μl，感染的危险性会增加。若降至500/μl以下时，感染危险性将显著增高。没有粒细胞这一重要的防御机制，人体即可能死于某一种感染。 ? . 病因　　　　中性粒细胞减少有多种病因。它可能因为粒细胞在骨髓产生不足，亦可能因为大量的白细胞在循环中被破坏所致。　　再生障碍性贫血可引起中性粒细胞减少以及其他类型的血细胞减少。一些少见的遗传性疾病如婴儿期遗传性粒细胞缺乏症、家族性中性粒细胞减少症也能引起白细胞数量减少。　　周期性中性粒细胞减少症是一种少见的疾患，其粒细胞数量每21～28天波动于正常和减少之间。中性粒细胞可降至零，约3～4天后能自然恢复到正常水平。病人在粒细胞减少期间容易感染。　　部分患有癌症、结核病、骨髓纤维化、维生素B12缺乏或叶酸缺乏的病人可以发生中性粒细胞减少。一些药物，尤其是肿瘤化疗药物能损害骨髓的粒细胞生成能力(见第166节)。 引起中性粒细胞减少的药物抗生素(青霉素、磺胺及氯霉素)抗惊厥药物抗甲状腺药物癌症化疗药物金盐酚噻嗪类药物 　　中性粒细胞破坏增加还见于一些细菌感染、过敏性疾病以及药物治疗。脾脏肿大的病人如费尔蒂综合征、疟疾及结节病患者，其粒细胞减少是由于脾脏捕获并破坏了粒细胞(见第161节)。. 症状和诊断　　中性粒细胞减少可在数小时或数天内迅速出现(急性中性粒细胞减少)，可以持续数月或数年之久(慢性中性粒细胞减少)。因为中性粒细胞减少无特异性症状，它可能在感染发生以后才被发现。在急性粒细胞减少症，病人可出现发热和口腔及肛周的疼痛(溃疡)。随后可出现细菌性肺炎以及其他严重的感染。在慢性粒细胞减少症，若粒细胞数量不太低，则病情可较轻微。　　当病人有频繁或不寻常的感染时，医生应怀疑到中性粒细胞减少症。为明确诊断需做全血检查。如中性粒细胞数量减少则诊断成立。　　下一步应明确粒细胞减少的病因。通过细针穿刺或活检，医生通常需采取一定量的骨髓(见第152节)。尽管此操作不太舒服，但一般无危险性。骨髓标本可在显微镜下检查，以确定它是否正常，是否有正常数量的粒系前体细胞。通过确定这些前体细胞数量是否正常，以及其成熟过程是否正常，医生能估计出粒细胞数量恢复至正常所需要的时间。若前体细胞数量减少，则新的粒细胞出现在血中的时间将超过2周或2周以上。若前体粒细胞数量正常，成熟亦正常，则新的粒细胞可在数天内出现于血中。某些情况下，骨髓检查能发现其他疾病，如白血病或其他影响骨髓的血细胞肿瘤. 治疗　　中性粒细胞减少症的治疗取决于病因和病情严重程度。引起粒细胞减少的药物必须立即停用。有时不需治疗骨髓亦能自然恢复。轻度粒细胞减少的病人(中性粒细胞计数大于500个/μl)一般无症状，可不需治疗。　　严重粒细胞减少的病人(＜500/μl)因缺乏防御外界微生物的能力容易迅速招致感染。一旦发生感染，病人需立即住院。即使尚未明确感染的原因以及感染的确