3种罕见皮肤黏膜良性肿瘤.docVIP

3种罕见皮肤黏膜良性肿瘤多形性脂肪瘤 多形性脂肪瘤是一种罕见的皮下组织良性脂肪瘤。Evans等曾以“非典型性脂肪瘤”报道过9例，尔后1981年才由Shmookler和Enzinger首次以多形性脂肪瘤公开报道了48例；而国内至今仅见有8例的公开文献报道。至此，作者共见文献报道65例，其中男51例(78.46%)，50岁以上61例(93.85%)。其病程皆较长，生长缓慢，多位于肩、颈、背部皮下，占全部病例的78.46%。迄今为止，多形性脂肪瘤的病因及组织起源不明，有学者认为其属于脂肪瘤的变异型，并考虑其发生与激素及性链基因有关。 临床上无任何症状，个别病例局部可有压痛。瘤体呈球形、类球形或分叶状，最大直径0.8～20cm不等，全部或部分带有包膜；肿瘤切面呈灰黄色、黄色或黄褐色，质地不均一，无坏死区。光镜下肿瘤实质为成熟的脂肪细胞、梭形细胞、单核和多核的瘤巨细胞组成。具有诊断意义的是肿瘤实质内可见小花样巨细胞，该细胞具有多个核并排列于细胞边缘，彼此重叠，呈花瓣状，胞浆量中等，嗜伊红。小花样巨细胞附近可见数量不等的胶原纤维束；肿瘤间质血管不显著，大部分间质内可见炎症细胞浸润灶，主要是淋巴细胞和浆细胞。瘤细胞中核分裂偶见，但无病理性核分裂及肿瘤坏死现象。诊断过程中注意与多形性脂肪肉瘤相鉴别。 典型病例：患者，男，60岁。以左肩部无痛性皮下肿物10年于1994年6月入院。10年前患者无意中发现左肩部皮下有一核桃大肿物，其后逐渐长大至手拳大小，近月余出现关节活动受限。既往身体健康，家族中无类似疾病史。查体：左肩部前方肩锁关节下方皮下可触及8cm×8cm×5cm类球形肿物，质地中等，与周围组织及皮肤无粘连，无触痛，局部皮肤色泽如常。临床以“纤维脂肪瘤”行单纯肿瘤切除术，切除肿物包膜完整，切面呈黄色，有半透明区，无囊变及坏死，病理组织学诊断：多形性脂肪瘤。 疣状黄瘤 疣状黄瘤是一种颇罕见皮肤黏膜的良性肿瘤，目前仅发现在阴部皮肤和口腔黏膜。自1971年Shafer首次描述至今英日文献中仅见百余例报道，国内只有个别病例报道。虽然其病因和发病机理迄今不明，但本病不伴有全身性的脂质代谢异常。Cobb等认为上皮细胞在炎症反应的作用下，细胞膜脂质破坏被吞噬细胞吞噬而形成泡沫细胞，并认为炎症是其原发病变；而Buchner等否认病变的炎症性质；Santa等认为其发生与病毒感染有关；也有学者在病变的角化不全上皮中查到了真菌菌丝；另外个别病例报道提示可继发于寻常型天疱疮。从国外报道的资料看，白种人较黑种人具有易感性。男女患病率几乎相等。各年龄段几乎均可发病，最小年龄14岁，平均40～45岁。平均病程为数月，最长可达30年。 临床表现为孤立的、无症状或轻度触痛的、慢性生长性肿物，外观为疣状、菜花状或乳头状，多为正常肤色或黏膜色，有时呈红色、灰黄色或黄色，病变最大直径一般小于2cm，但最大者可达4cm。主要发生于口腔黏膜，个别发生于女阴和阴茎。病理组织学上病变为乳头瘤状增生，表面被覆角化不全的复层鳞状上皮，上皮脚向下延伸至几乎同一水平线上，真皮乳头部为大量的泡沫细胞，其下为一条明显的炎症细胞浸润带。其主要特征是其上皮脚间的泡沫细胞，泡沫细胞苏旦Ⅲ染色阳性，PAS染色淀粉酶消化前后均阳性，说明泡沫细胞的胞浆内的泡沫为脂质。电镜检查证实泡沫细胞为巨噬细胞或组织细胞，并且胞浆内含有大量的脂滴。疣状黄瘤临床上常常诊断为乳头状瘤、纤维瘤、寻常疣、疣状癌等，因此，其诊断主要依靠病理组织学所见的特征性泡沫细胞，但也应该与其他黄色瘤、黄色肉芽肿、颗粒细胞瘤等鉴别。 典型病例：患者，女，53岁。1992年4月无意中发现舌腹左侧缘有一蚕豆大无痛性肿物，于1992年5月来院就诊。既往健康，无局部外伤和其他口腔黏膜病变史，不吸烟。家族中无类似疾病。身体其他部位无类似病变。专科检查：舌体腹侧左侧缘有一个1.5cm×1.0cm×0.4cm大小高出舌体表面的扁平肿物，界限清楚，表面欠光滑呈乳头状，广基无蒂，质地较软，正常黏膜色，无触痛。血常规、血糖和血脂检查正常。临床以乳头状瘤行肿瘤单纯切除术。术后病理组织学检查，经PAS染色诊断为疣状黄瘤。 皮样瘤 皮样瘤是一种发生于空腔脏器的原发性良性畸胎瘤。多发生于结肠和直肠部位。Mauer称其为多毛息肉。国内首例为皮卫平和陈乐真1986年所报道，其后又有几例个案报道。根据目前报道病例以女性居多，发病年龄多为青壮年，病程1年至十数年不等。临床上可没有任何症状，但可触及包块或发生于肠道者可见便中毛发。肿块多为球形和类球形，带有细而短的蒂，最大直径2～10cm不等，其表面粗糙，灰白色，可长有数量不等的毛发，切面呈实体性。光镜观察表面被覆比较完整的复层鳞状上皮，内部含有骨、软骨、脂肪、纤维组织、皮脂腺、汗