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传染性海绵状脑病 传染病教研室 09级 蒋伟 主要内容 1. 传染性海绵状脑病概述 2. 朊病毒蛋白的分子学特征 3. 致病性朊病毒的复制与感染 4. 朊病毒病的防治策略 传染性海绵状脑病概述 传染性海绵状脑病朊软病毒病，是由朊病毒引起的人和动物的一组具有共同特征的亚急性、渐进性、致死性中枢系统变性疾病；机体感染后不发热、不产生炎症、无特异性免疫应答；可分为散发性、家族性和医源性3种类型；临床上呈现进行性共济失调、震颤、姿态不稳、痴呆、知觉过敏、行为反常等神经症状，病程发展缓慢，但全以死亡告终；组织病理学病变局限于CNS，以神经元空泡化、灰质海绵状病变、神经元丧失、神经胶质和星状细胞增生、病原因子PrPSC 蓄积和淀粉样蛋白斑块为特征，病变通常两侧对称 朊病毒病的疾病谱： 目前已知由Prion蛋白引起的人畜共患性传染病约有 30余种，统称Prion disease（朊病毒病，传染性蛋白病）其中包括：人类朊病毒病：如库鲁(kuru)病、克雅病(ereutzfeldt—Jakob disease，CJD)、吉斯综合征(gerstmann-straussler synd- rome，GSS)、致死性家族失眠症(fatal