过敏性紫癜患者B淋巴细胞Cosmc、T-合酶mRNA的表达及血清低半乳糖基化IgA1的变化.pdfVIP

目 录 中文摘要………………………………………………………………………1 英文摘要………………………………………………………………………4 英文缩写………………………………………………………………………8 研究论文 血清低半乳糖基化IgAl的变化 前言………………………………………………………………………9日U吾………………………………………………………………………． 材料与方法………………………………………………………………9 结果………………………………………………………………………17多日木………………………………………………………………………l， 附图……………………………………………………………………．．19 附表………………………………………………………………………24 讨{仑………………………………………………………………………26 结论………………………………………………………………………31 参考文献………………………………………………………………．．32 综述 Cosmc与0．糖基化异常相关性疾病……………………………．．38 致谢……………………………………………………………………………59 个人简历……………………………………………………………………．．60 万方数据 中文摘要 过敏性紫癜患者B淋巴细胞Cosmc、T-合酶mIuNA 的表达与血清低半乳糖基化IgAl的变化 摘 要 过敏性紫癜(Henoch．Schonleinpurpura，HSP)是一种常见的系统性小 血管炎。学龄期儿童发病率最高，男孩多于女孩，成年人发病率相对较低。 临床表现包括皮肤紫癜、腹痛或消化道出血、关节肿痛、紫癜性肾炎，少 数患者可累及生殖、神经等系统。HSP患者肾功能损害的发生率可高达 50％t¨，严重影响本病的预后。尽管已往对HSP的研究取得了一些进展， 但至今为止，其发病机制尚未明了。目前认为感染、体液免疫和细胞免疫 紊乱、遗传、食物和药物过敏、凝血与纤溶机制异常等因素与HSP的发 病有关。其中体液免疫异常是HSP发病的重要环节，表现为B淋巴细胞 多克隆活化，以IgAl为主的免疫球蛋白增多。HSP患者皮肤、肾小球及 消化道黏膜中存在IgAl沉积【2卅。其沉积的原因并不单纯是因为IgAl分 泌量增多，而很大程度上取决于IgAl分子铰链区O．糖基化程度降低。IgAl molecular CIGALTI)催化完成，分子伴侣Cosmc(corell33Gal．Tspecific 糖基化IgAl(galactose．deficient 挥了重要作用。 目的： mRNA表达 表达量及血清Gd．IgAl水平的变化，探讨B淋巴细胞Cosmc 量与血清Gd．IgAl水平变化的关系，及三者如何在HSP发病机制中发挥 作用。 方法： 1研究对象： 病例组：选取2014年1月至2014年8月河北医科大学第二医院皮肤 科门诊及病房的56例HSP患者作为病例组。其中男性30人，女性26人， 万方数据 中文摘要 性疾病、自身免疫性疾病、肿瘤或其他严重系统性疾病；4周内未使用糖 皮质激素或免疫抑制剂等药物；血小板计数及凝血功能等检查均正常。根 据临床表现及实验室检查，将56例HSP患者分为4组：(1)皮肤型紫癜组 正常对照组：选取20例健康志愿者为正常对照组，经统计学分析， 性别、年龄与病例组无统计学差异。 2研究方法： mRNA