非酮症高血糖性舞蹈症的临床、影像、病因和发病机制分析.pdfVIP

·中文结构式摘要· 非酮症高血糖性舞蹈症的临床、影像、病因及发病机 制分析 目的 探讨非酮症高血糖性舞蹈症n3(non—ketotic chorea，NKHC) hyperglycemic 的临床表现、影像学特征、病因及可能的发病机制。 方法 收集中国医科大学附属第一医院神经内科2006年4月至2011年4月期间收 治的8例临床表现为舞蹈同时合并非酮症高血糖的患者的临床及影像资料。回顾 性分析、总结其高血糖、舞蹈、影像学改变的特点，探讨本病可能的发病机制。 结果 ①8例中女性6例，年龄47～82岁，平均年龄7l岁；②6例既往有糖尿病 病史，2例发病时发现高血糖后确诊为糖尿病。8例均为糖尿病非酮症高血糖症； ③临床表现：8例均表现为急性起病的舞蹈样动作，其中双侧舞蹈3例，偏侧舞 蹈5例。舞蹈在紧张时加重，安静休息时减轻，睡眠后消失：④影像学改变：病 变主要累及双侧或病灶对侧纹状体，5例头cT早期可见高密度，其中3例头cT 高密度在50天后明显减低。6例头MRITIWI呈高信号、T2WI呈低信号、等信号 或高信号，病灶周围无水肿、无占位效应、无增强。⑤8例均给予控制血糖，同 时口服氟哌啶醇和／或氯硝西泮对症治疗，舞蹈在短期内明显缓解甚至消失。 ‘ ． 结论 临床表现为三联征：即舞蹈、非酮症高血糖、头CT高密度或MRITIWI高信 号且影像学改变是可逆的，排除脑出血等其他常见病因后，可以诊断NKHC。NKHC 病因和发病机制不清，可能是遗传、雌激素、高血糖或非酮症高血糖、点状出血 和高粘血症等多种因素综合作用的结果j 关键词 非酮症高血糖糖尿病舞蹈基底节纹状体壳核CT MRI病因发病机制 2 ·英文论著摘要· Theanal i SofcI inica i ioI and ys I，i magng，etogy i i S nnon-ketotiC l C pathogenes hypergycemi -chorea ive Object T0 and of investigateclinical，imagingcharacteristic，etiology pathogenesis non—ketotic hyperglycemicchorea(NKHC)． ’ Method Clinicaland materialsof8non-ketotic choreacases imaging hyperglycemicwere retrospectivelyanalyzed．