人脑局灶性皮层发育不良不同病理亚型临床特征和神经肽Y表达分析.pdfVIP

中文摘要 人脑局灶性皮层发育不良不同病理亚型临床特征 及神经肽Y表达分析 摘 要 目的：癫痫是一种以脑功能失调为主要表现的神经系统疾患，是神经 系统疾病中仅次于脑卒中的第二大常见病。癫痫的病因复杂，严重危害人 类健康，其病理机制尚未阐明，反复自发发作是其主要的特点，伴有不同 的临床和脑电图特征。大约80％癫痫患者经长期正规用药后发作得到一定 程度控制，但仍有20％成为药物难治性癫痫。因此，开展对癫痫的发病机 制、诊断和治疗的研究，具有重要的社会意义。 cortical 局灶性脑皮层发育不I曼(Focal 异常的一种类型，典型病理学表现为局部脑皮层层状结构紊乱，细胞结构 紊乱，出现异形神经元，出现白质内异位神经元、有髓神经数量减少和神 经胶质细胞增生。 FCD与癫痫、震颤等多种神经系统疾病均有相关性，尤其与癫痫的 关系最为密切，是难治性癫痫的常见病因之一，手术若能准确切除FCD 病灶则预后较好。据统计，经手术治疗的75％以上的儿童癫痫和约20％ 的成人癫痫都存在FCD，约50％的癫痫患者因各种不同类型的局灶性皮 层发育不良所引起MJ。 根据病理表现共同制定了一个分类标准，现已经被广泛接受，并应用在神 经解剖学、病理学和影像学领域中，即分为IA、IB、IIA、IIB四种亚型。 各种病理亚型的临床特点及诊断标准仍存在争议，本研究将就现有数据对 各种病理亚型的临床特点进行比较和探讨。 神经肽Y(NeuropeptideY，NPY)是一种由36个氨基酸组成的多肽， 广泛分布于中枢及外周神经系统，在中枢神经系统，主要分布于大脑皮层、 海马、丘脑及脑干等处，以海马部分浓度最高，同时也存在于其他组织、 器官及腺体中。NPY是哺乳动物和啮齿类动物神经系统中含量最多的肽 类之一，与去甲肾上腺素、肾上腺素、谷氨酸、丫．氨基丁酸等多种递质及 其它神经肽共存，在神经元胞体内合成，贮存在囊泡中被运输到神经末梢 中文摘要 中释放。近年来许多研究者进行了多方面的研究，其结果都提示NPY在 癫痫发病中起着重要作用。 癫痫的发病机制可能与NPY的受体表达缺失，NPY不能发挥作用有 关。关于脑皮质发育不良在难治性癫痫致病机制中的作用尚不明确，对皮 层发育不良性癫痫进一步深入研究，可能对难治性癫痫的发病机制韵认识 更加深入的认识。目前对FCD中NPY表达的相关研究报告较少，本研究 就NPY在FCD中表达与FCD诱发癫痫机制问题进行探讨。 方法：收集河北省人民医院2007年以来功能神经外科手术治疗癫痫 标本10例，取自病理科尸检及神经外科手术内减压患者。观察患者一般 资料(包括性别、年龄)，病史(发作年龄，发作形式)，EEG、MⅪ等， 手术储存于计算机中，可在检查后随时调用分析，并观察FCD患者及正常 人脑中NPY的表达情况。 结果：FCDIA9例，FCDIB26例，FCDIIA10例，FCDIIB13例，其 9．3岁。各病理亚型组间比较无统计学差异。发作形式中包括简单部分性 发作36例，复杂部分性发作35例，继发全面强直阵挛发作30例。各病 理亚型组间比较无统计学差异。FCDliB组发作频率明显高于其他病理亚 型。 ’ MRI阳性表现病例共23例，其中FCDIA2例(发现比率2／728．6％)， FCDIB例(发现比率5／2619．2％)，FCDIIA5例(发现比率5／1050．O％)， FCDIIB 1／13 11例(发现比率1 现明显高于FCDI组，具有统计学差异。 30例患者发作间期表现出棘波、尖波、慢波节律或低幅快节律，其 中FCDIA 1例(发现比率1／714．3％)，FCDIB12例(发现比率12／2646．1％)， FCDIIA 7例(发现比率7／1070．O％)，FCDIIB10例(发现比率10／13 在正常对照组，脑组织中NPY免疫反应阳性细胞数目较少，染色较 中文摘要 各亚型与对照组无明显差别。 各组间比较，FCD