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危重病人出血与凝血障碍 正常凝血过程 一、促凝机制 二、抗凝机制 三、纤溶机制 四、分子网络调节 五、血管内皮细胞对维护正常止凝血功能的重要性 凝血是一系列凝血因子相继酶解激活的过程，最终结果是凝血酶和纤维蛋白凝块形成。每一部酶解反应均有放大效应即凝血过程的“瀑布学说”。凝血过程分为初步凝血和继发凝血。初步凝血以止血为目的，主要是血管收缩和血小板聚集形成血栓，继发凝血是凝血因子的功能，分为内源性凝血途径和外源性凝血途径。 凝血因子 定义：一组参与凝血过程的血浆因子，多为蛋白质。人有13种，用罗马数字Ⅰ～ⅩⅢ编号。这些因子形成酶促级联反应，即前一个因子激活下一个因子，以此类推，最终导致凝血。 主要凝血因子 因子 I， 纤维蛋白原 因子 II, 凝血酶原 因子 III, 组织因子 因子 IV, 钙因子(Ca2+) 因子 V, 促凝血球蛋白原，易变因子 因子 VII, 转变加速因子前体，促凝血酶原激酶原，辅助促凝血酶原激酶 因子 VIII, 抗血友病球蛋白A (AHG A), 抗血友病因子A （AHFA),血小板辅助因子 I, 血友病因子 VIII 或 A, 因子 IX, 抗血友病球蛋白B (AHG B)，抗血友病因子B (AHF B)，血友病因子 IX 或 B 因子 X, STUART(-PROWER)-F, 自体凝血酶原C 因子 XI, ROSENTHAL因子，抗血友病球蛋白C 因子 XII, HAGEMAN因子， 表面因子 因子 XIII, 血纤维稳定因子 内源性途径指启动过程的因素只来自凝血因子没有外来成分参与。简单过程因子 XII接触到受损血管暴露的胶原成分时被激活继而顺序激活XI、IX因子， IXa再与Ⅷa结合为复合物而激活X因子，Xa因子继续激活Ⅱ因子（凝血酶原）最后纤维蛋白原被Ⅱa（凝血酶）降解为单体的纤维蛋白，并在XIIa作用下形成稳固的纤维蛋白多聚体。 外源性凝血途径是指外来成分参与凝血的启动，即组织因子(TF)，正常情况下血液中不存在组织因子，如果发生组织、细胞损伤或全身炎症反应TF便可大量出现在血液中，并结合与激活Ⅶ因子，从而启动外源性凝血途径，TF- Ⅶa复合物形成以后激活Ⅹ因子。 Ⅹa以后凝血因子的激活也被称作内源性凝血和外源性凝血的共同途径。 体内凝血过程几乎都是由外源性凝血途径启动，但在大多数情况下，由于组织因子途径抑制因子的存在，产生凝血酶的量很少，而内源性凝血途径则在放大效应中发挥主要作用。凝血的启动、放大、扩佈过程是在细胞表面进行的，生理性凝血主要分布在血小板表面，血管内凝血主要发生在单核细胞表面。即“细胞基地模式”。 一、促凝机制 二、抗凝机制 三、纤溶机制 四、分子网络调节 五、血管内皮细胞对维护正常止凝血功能的重要性 抗凝机制 最重要的抗凝物质有：抗凝血酶Ⅲ、蛋白c、组织因子途径抑制物。 抗凝血酶Ⅲ对丝氨酸蛋白酶有抑制作用，对因子2、7、9、10、11、12、13等含有丝氨酸蛋白酶成分的凝血因子的激活有抑制作用，与肝素结合后抑制作用提高千倍。天然肝素分子量3000-57000，小于7000以下的肝素被称为低分子肝素，低分子肝素只抗凝血酶Ⅲ结合，天然肝素还能与血小板结合不仅抑制血小板表面凝血酶形成，还能抑制血小板聚集和释放。 一、促凝机制 二、抗凝机制 三、纤溶机制 四、分子网络调节 五、血管内皮细胞对维护正常止凝血功能的重要性 纤溶机制 纤溶系统的功能是裂解纤维蛋白使其在完成使命后被及时清除防止血栓形成，保证血流通畅。纤溶的基本过程是纤溶酶原激活纤维蛋白（原）的溶解，最终产物是FDP ，纤溶酶原激活其一是内源性激活，其二是外源性激活，来自于组织和血管内皮细胞合成的组织型纤溶酶原活化剂(t-PA) ，由肾脏合成的称为尿激酶，使纤溶酶原转换为纤溶酶。 化验检查 血常规 血小板计数 正常值：(100~300)×109/L 血小板50 ×109/L会有出血倾向 血小板20 ×109/L可有明显出血 血小板10 ×109/L可能出现严重的致命出血 出血时间（BT）：正常值1-3min，主要决定于血小板数量与血管收缩功能有关，血小板100 ×109/L可导致BT延长。 凝血系列 PT （凝血酶原时间）正常值11-14s，检测外源性凝血因子（2、7、 5 、10）凝血功能紊乱。凝血因子减少或抗凝物质增加延长，缩短见于高凝早期。 INR(国际标准化比值）0.82-1.15 APTT （活化的部分凝血活酶时间）正常值31.5-43.5s，检测内源途径凝血因子（8、9、11）缺陷的过筛试验。也是当前凝血因子治疗、肝素抗凝治疗监测项目。凝血因子减少或抗凝物质增加延长，缩短见于高凝早期。 TT（凝血酶时间）