成人型急性播散性脑脊髓炎少见病因研究.docVIP

成人型急性播散性脑脊髓炎少见病因研究中图分类号：R744.3文献标识码：C文章编号：1672-1349(2011)05-0638-03 急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,ADEM)是一种中枢神经系统的自身免疫性脱髓鞘疾病。具有较高的致残率和死亡率。ADEM多见于儿童的病毒、细菌感染或疫苗接种后。现阶段成人型ADEM越来越多，并且其病因复杂多变，为引起临床医生对该病的认识，早期诊断、早期治疗、减少误诊、提高患者的生活质量。现将成人型ADEM的少见病因综述如下。 1病毒性 1.1E-B病毒患者女性，31岁，患难治性Crohns病7年，应用英夫利夕单抗（一种抗类风湿药）治疗1年。因无菌性脑膜炎所致的躯干共济失调和延髓麻痹入院。查体示左侧外展神经麻痹，向上、向右眼震，右侧面瘫，球麻痹，右上肢轻瘫，肢体共济失调以左侧为主，右下肢浅感觉减退，四肢腱反射亢进。血EBV抗体（+），用PCR检测示周围血和脑脊液(CSF)中EBV-DNA（+），CSF中淋巴细胞增多，IgG和髓鞘磷脂碱性蛋白升高,MRI的 FLAIR像示脑干、皮层下白质和颈段脊髓多发性高信号，诊断为ADEM同EBV的激活有关。应用血浆置换和免疫球蛋白治疗无效，而甲基强的松龙治疗有效。机制为应用英夫利夕单抗导致EBV的激活而引起ADEM，另外，也和应用抗TNF-alpha直接诱导的脱髓鞘有关［1］。 1.2肝炎病毒 1.2.1甲肝病毒甲肝是一种良性疾病，但是可导致严重的神经系统症状。ADEM很少出现于甲肝病毒感染或甲肝疫苗接种后。患者男性，44岁，因进行性四肢无力、本体感觉缺失和颅神经受累入院。 伴有黄胆、乏力，血清转氨酶和抗甲肝抗体(IgM 和 IgG) 升高，头MRI和CSF 检查正常，诊断为ADEM。给予大剂量的激素治疗随后改为口服，患者病情进行性恶化，8个月后死亡［2］。 1.2.2乙肝病毒患者女性，36岁，患乙肝后出现ADEM。因全身不适和恶心5 d入院。血转氨酶增高，HBs-Ag（+），IgM HBc-Ab升高，尿化验异常伴肌阵挛和肢体的姿势性震颤，几天后出现双侧共济失调和意识不清，CSF 化验淋巴细胞和蛋白增高。大剂量甲基强的松龙治疗有效［3］。 1.3流感病毒流感病毒感染后脑炎少见，但并发症严重、死亡率高及严重的神经系统的后遗症。变异型流感病毒广泛流行，A/H1N1感染后可致ADEM，发病机制可能与病毒侵袭中枢神经系统、致炎(炎症前)细胞因子、代谢性疾病、遗传易感性有关 ［4,5］。 1.4肠病毒一例肠病毒感染后ADEM。患者16岁，因注意力异常应用利哌酮治疗7年。因复视一月，右侧肢体无力、共济失调、呕吐3 d入院。根据临床症状、实验室检查、及头MRI诊断为ADEM。应用甲基强的松龙冲击治疗3 d后症状改善，继续口服强的松，症状明显好转。CSF中检测出肠病毒［6］。 1.5麻疹病毒支原体肺炎感染合并临床症状不明显的麻疹感染所致的ADEM。患者26岁，因意识不清入院，头MRI T2像显示中脑、双侧内囊、左侧放射冠、左侧枕叶白质及胸段脊髓损害，血和CSF麻疹IgM（+），诊断为ADEM。ADEM继发于麻疹和支原体肺炎很少见，推测可能为支原体肺炎后机体抵抗力下降合并麻疹病毒感染导致ADEM。应用免疫球蛋白和激素治疗无效，而血浆置换有效［7］。 1.6人乳头状瘤病毒Wildemann等［8］和 Sch?ffer等［9］分别报道了一例人乳头状瘤病毒疫苗接种后ADEM。 1.7奇昆古尼亚热属虫媒病毒病,由伊蚊传播，主要表现有发热、四肢关节及脊椎剧痛,皮肤斑丘疹,可有出血症状致ADEM［10］ 2细菌性 2.1分枝杆菌Okada等［11］报道了一例细胞内分枝杆菌性脑膜炎相关性ADEM。患者，女性，73岁，因持续高热、头痛、乏力数周入院。通过CSF的PCR证实为细胞内分枝杆菌性脑膜炎，经过抗结核治疗，CSF性状明显改善，但患者临床症状进行性恶化，头颅MRI显示大脑半球白质和灰白质交界处、小脑、脑干不对称多灶性T2高信号。根据病史和影像学发现，诊断为ADEM，应用激素治疗病情明显好转。 2.2肺炎球菌男性，58岁,因普通感冒后发热、呕吐及意识不清2 d入院。查体示高热、中度高血压和心动过速，浅表淋巴结不大，无皮疹。CSF示蛋白增高，淋巴细胞、糖不高。CSF涂片可见肺炎球菌，应用头孢噻肟、免疫球蛋白和类固醇病情好转。11 d时出现左侧面部和左上肢瘫痪，头MRI T2像显示右侧额叶肿瘤样的高信号(28 mm×16.6 mm)并环状强化，诊断为ADEM。另加用皮质类固醇治疗6 d后患者病情明显好转，MRI示病灶消失［12］。 2.3军团杆菌d