8.蛋白质降解及氨基酸的分解代谢.ppt

(2)甲硫氨酸循环(methionine cycle) 甲硫氨酸 S-腺苷同型 半胱氨酸 S-腺苷甲硫氨酸 同型半胱氨酸 FH4 N5—CH3—FH4 N5—CH3—FH4 转甲基酶 H2O 腺苷 RH ATP PPi+Pi RH -CH3 从蛋氨酸形成的S-腺苷蛋氨酸，在提供甲基以后转变为同型半胱氨酸，然后再反方向重新合成蛋氨酸，这一循环反应过程称为S-腺苷蛋氨酸循环或活性甲基循环。 (3)肌酸的合成 肌酸(creatine)及磷酸肌酸(creatine phosphate)是能量储存、利用的重要化合物。 肝是合成肌酸的主要器官。 肌酸以甘氨酸为骨架，由精氨酸提供脒基，SAM提供甲基而合成。 肌酸在肌酸激酶的作用下，转变为磷酸肌酸。 肌酸和磷酸肌酸代谢的终产物为肌酸酐(creatinine)。 H2O + 2.半胱氨酸与胱氨酸的代谢 (1)半胱氨酸与胱氨酸的互变 -2H +2H CH2SH CHNH2 COOH CH2 CHNH2 COOH CH2 CHNH2 COOH S S 2 (2)硫酸根的代谢 含硫氨基酸分解可产生硫酸根，半胱氨酸是主要来源。 SO42- + ATP AMP - SO3- (腺苷-5′-磷酸硫酸) 3-PO3H2-AMP-SO3- （3′-磷酸腺苷-5′-磷酸硫酸，PAPS） PAPS为活性硫酸， 是体内硫酸基的供体 3.谷胱甘肽的合成与生理功能 GSH由谷氨酸、半胱氨酸及甘氨酸组成 四、芳香族氨基酸的代谢 芳香族氨基酸 苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸 1.苯丙氨酸及酪氨酸的代谢 苯丙氨酸 + O2 酪氨酸 + H2O 苯丙氨酸羟化酶 四氢生物蝶呤 二氢生物蝶呤 NADPH+H+ NADP+ 此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。 (1)儿茶酚胺(catecholamine)与黑色素(melanin)的合成 帕金森病(Parkinson disease)患者多巴胺生成减少。 在黑色素细胞中，酪氨酸可经酪氨酸酶等催化合成黑色素。 人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病(albinism)。 (2)酪氨酸的分解代谢 体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现尿黑酸症。 (3)苯酮酸尿症(phenyl keronuria, PKU) 体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。 2.色氨酸代谢 色氨酸 5-羟色胺 一碳单位 丙酮酸 + 乙酰乙酰CoA 维生素 PP （VB5） 思考题： 1．名词解释：氮平衡 必需氨基酸 酶原激活 2．氨基酸脱氨的几种方式及其生理意义 3．氨的代谢去向 4．“一碳单位”代谢的生理意义是什么？ 4）鸟氨酸的再生及尿素的生成 在胞液中由精氨酸酶的催化，精氨酸水解生成尿素(urea)和鸟氨酸(ornithine)。鸟氨酸可再转运入线粒体继续进行循环反应。 精氨酸酶 HN=C(NH2)NH(CH2)3CH(NH2)COOH + H2O ? H2NCONH2 + H2N（CH2）3CH（NH2）COOH 鸟氨酸循环 2ADP+Pi CO2 + NH3 + H2O 氨甲酰磷酸 2ATP N-乙酰谷氨酸 Pi 鸟氨酸 瓜氨酸 精氨酸 延胡索酸 氨基酸 草酰乙酸 苹果酸 α-酮戊 二