肠系膜脂膜炎.pptxVIP

肠系膜脂膜 2014-07-31 定义 是以腹部包块及腹痛为主要表现的肠系膜疾病，临床少见。 多见于小肠系膜根部，也可累及结肠系膜，少见于胰周、网膜、腹膜后。 因非特异性炎症所引起的系膜广泛增厚，继而纤维化，故又称肠系膜脂肪肥厚症、肠系膜脂性肉芽肿、原发性肠系膜脂硬化症、孤立性肠系膜脂营养不良症、退缩性肠系膜炎、Weber-Christian病（回归热型结节性非化脓性脂膜炎）、特发性收缩性肠系膜炎等。本病大多数病人临床经过良好，有自限性趋势。 分期 早期——肠系膜脂膜炎(mesenteric panniculitis,MP)：以慢性炎症为主 中期——肠系膜脂肪营养不良(mesenteric lipodystrophy,ML)：以脂肪坏死为主 晚期——回缩性肠系膜炎(retractile mesenteritis,RM)：以纤维化为主 硬化性肠系膜炎(sclerosing mesenteritis,SL)：包含以上三个亚型 发病年龄在23～80岁，平均年龄60岁，儿童期极少发病。男性多于女性，男性与女性之比，为2～3∶1。 20%～30%的病人有腹部手术史。 病因不明。本病与机体免疫功能水平低下、肠系膜脂肪组织创伤、亚急性感染、缺血、药物、过敏、溃疡、恶性肿瘤、特发性腹膜后纤维化、系统性红斑狼疮及Weber Christian 病等不良因素有关。 本病的致病性缺陷包括脂肪组织过度生长以及随后的变性、脂肪坏死及黄色肉芽肿性炎症。在增生的肠系膜脂肪组织变性后，可能是正常的脂类物质从变性的脂肪细胞中释放出来，而促进了肉芽肿性浸润，并最终纤维化。 病变部位 病变主要侵袭小肠系膜，而且以肠系膜根部为多见，也可蔓延到肠壁处。结肠系膜也可受累，但病变常较局限，外观酷似结肠恶性肿瘤。病变极少侵及网膜或向腹膜后蔓延。 病变特征 受累的肠系膜表面散在着大小不等的脂肪坏死灶，外观呈暗棕色或灰黄色。病灶可互相融合呈大片状，并由肠系膜根部向肠壁侧扩展。后期随着纤维组织的增生及瘢痕组织收缩，肠系膜逐渐缩短所属之肠襻也随之纡曲、变形、狭窄，甚至肠腔完全阻塞而出现肠梗阻。肠系膜的血管也常常被包绕。纤维化病变范围大小不等，但从剖腹探查所见，大多直径在5～10cm，肿块边界不清楚，较硬，无包膜，与周围组织器官常有广泛、复杂的粘连，不易分开。  临床表现：无特异性，绝大多数病人无自觉症状。在出现症状的病人中， 1、一般表现 病人多为体质虚弱，消瘦，慢性低热，食欲不振，以及体重下降等慢性消耗的状态，病程可长达数年 2.腹部表现 主要为腹部疼痛、腹部肿块，以右下腹部较多见，左侧腹及上腹痛也可发生但较少。腹痛程度不太剧烈，呈慢性反复发作的隐痛，一般尚可忍受。腹痛无转移，也不向他处放射。一般情况下，腹部压痛轻，有时触到包块。相伴随的症状有腹胀、恶心、呕吐及食欲减退。据68例的统计，腹痛发生率为67.7%，呕吐32.3%，便秘8.8%，而腹部包块出现率约为50%。 当肠腔完全闭塞出现肠梗阻时，腹痛较为剧烈，有时呈绞痛样发作。 而肠系膜血管被绞窄后，可出现肠段坏死及化脓性腹膜炎，此时腹痛呈持续性并有腹膜刺激征。 3 .此外还可出现慢性腹泻、恶心、厌食、腹胀、消瘦、乏力、便秘和便血、腹膜剌激征等。极少数病人可出现肠梗阻或血管栓塞、不明原因发热、自身免疫性溶血及小肠穿孔等严重并发症。 诊断： 病史：据68例的分析，约1/4病人曾患有腹部外科疾病，而22%病人曾接受过腹部手术治疗。 临床症状有下列情况，可考虑为肠系膜脂膜炎。 (1)病程发展缓慢，数月至数年，伴长期低热，慢性消耗体质，体重下降等。 (2)腹痛及腹部包块相继出现，以右侧腹或右下腹为主，腹部包块质地较硬，伴压痛，活动度极差。 (3)消化道钡透及纤维结肠镜检查，消化道黏膜无溃疡及占位性病变。 实验室检查： 1.血常规外周血白细胞可以升高。 2.红细胞沉降率增快。 3.其他辅助检查： (1) X线检查 (2)钡餐造影：上消化道钡餐造影有时可见小肠移位或受压，但肠黏膜正常，钡灌肠虽可出现升结肠或降结肠钡剂通过受阻，但结肠黏膜无破坏，可除外结肠恶性肿瘤。 (3)CT扫描：可见低密度、非均质性块物，表现为脂肪密度区散布于水密度区或软组织密度之中。 腹部B超可发现右下腹有包块影，密度较大而无包膜，有时可发现少量腹腔积液。 纤维结肠镜除发现结肠有外压征象外，结肠黏膜无溃疡及占位性病变。 SL目前尚无统一的诊断标准，综合各家意见，SL的诊断标准包括：1）影像学表现：肠系膜脂肪单发或多发“结节样”软组织密度病变，界限清楚，包绕但不侵犯肠系膜血管，或系膜广泛性增厚，密度增高；2）病理组织学证实病变为慢性非特异性炎症和/或噬脂细胞浸润的脂肪坏死和/或纤维化；3）应除外胰腺炎、肠道感染疾病引起的脂肪坏死及肠道及腹膜后肿瘤性疾病。