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1例罕见严重脊柱前凸畸形临床诊治 　 作者：刘智，江毅，肖联平，尹庆伟，田永刚，李晓东，福嘉欣 【摘要】 ［目的］总结1例罕见的严重脊柱前凸畸形的诊治经验。［方法］一女性患者全脊柱弓状前凸，病史10年，颈椎前凸45°，胸椎前凸8°，腰椎前凸65°，合并T6～L2右侧凸23°。临床诊断为脊肌萎缩症，分两期手术：前路松解，后路松解并矫形固定。［结果］术后胸椎后凸13°，腰椎前凸35°，侧凸7°。前凸矫正率69.9%，侧凸矫正率69.6%。术后患者能平视，在支具保护下直立行走。［结论］以前凸为主的脊柱畸形少见，病因为脊肌萎缩症者更少见。本病例矫形成功，为临床提供了资料。 【关键词】 脊柱前凸； 脊肌萎缩症； 矫形； 诊断； 治疗 　　脊柱畸形中以侧凸、后凸多见，前凸相对少见。近期本科收治了1名罕见的全脊柱前凸畸形患者，畸形呈角弓反张状，脊柱活动度很小，经检查诊为脊肌萎缩症，手术矫形效果满意，现对此病例的诊治进行回顾性分析与讨论。 　　1 资料与方法 　　1.1 一般资料 　　患者,女，19岁，渐近性脊柱前凸10年，近两年发展加速，身体后仰不能维持平衡，而需屈髋、屈膝并以手扶双膝方能缓慢前行。既往体健，无家族史。查体：颈、胸、腰、骶弓状前凸，颈胸段及胸腰段仅有10°活动度，无压痛，皮肤感觉无异常，下肢肌群轻度肌萎缩，肌力4级，腱反射（-），病理征（-）。双侧内收肌挛缩，髋关节活动受限。 　　X线片（图1）示颈椎前凸加大，45°，胸椎反弓，前凸8°，腰椎前凸加大，65°；胸椎右侧凸23°（T6～L2）；骨质发育无异常，胸椎两旁可见大致均匀一致的条索状高密度影。CT（图2）、MRI（图3）示竖脊肌萎缩，密度不均匀伴钙化。肌电图示双侧股内侧肌肌源性损伤。各肌酶化验值无异常。腰椎旁肌活检：部分肌浆溶解、萎缩，纤维组织增生。而诊断为脊肌萎缩症Ⅲ型。 　　1.2 手术方法 　　一期手术侧卧取胸腹联合切口（切除第9肋），切除T9～L5椎间盘及T9～L2各间隙上、下椎体前缘0.5 cm，呈前宽后窄的椎间楔形截骨；见腰大肌弹性差而取活检；另做一切口，切除部分第6肋，同法行T7、8、T8、9椎间楔形截骨。椎间隙内植入切除肋骨的骨条。剩余肋骨埋于皮下。2周后行二期手术。俯卧于Wilson手术架上，后入路剥离椎旁肌，斜形切断部分竖脊肌，彻底松解关节突、横突周围软组织；因见棘间韧带挛缩，而切断T5～L5棘间韧带并取活检。然后于T5、T7、T9、T11、L1、L3、L5植入椎弓根钉，将Wilson架摇成向上的弧度，将两根金属棒预弯成胸椎后凸25°、腰椎前凸45°，先将1根棒压入椎弓根钉开口内。因前凸张力大，预弯的度数有所丢失，再压入第2根棒，取出第1根棒重新预弯后压入椎弓根钉开口内，达到比较满意的胸、腰椎曲度。然后行凹侧撑开，凸侧加压矫正侧凸，安放3套横向连接装置。最后取出一期手术皮下预留的肋骨，连同术中切除的碎骨行椎板及横突间、关节突关节间植骨。 　　图1术前脊柱全长侧位像显示弓状前凸（略） 　　图2CT示两侧竖脊肌密度不均匀并有钙化点（略） 　　图3MRI示两侧竖脊肌内混杂信号（略） 　　1.3 术后护理 　　一期术后卧床2周，除常规预防感染外，予TPN支持，促进患者体质恢复，以利耐受二期手术。二期术后卧床3周后在支具保护下练习坐、站及行走。 　 　　2 结果 　　术后患者胸椎后凸13°，腰椎前凸35°，侧凸7°（图4）。前凸矫正率69.9%，侧凸矫正率69.6%。腰大肌活检结果为肌组织萎缩，肌浆溶解；棘间韧带活检结果为致密纤维结缔组织退变，同术前诊断吻合。术后患者能平视，2个月时能在支具保护下短距离直立行走。　　图4术后正侧位示侧凸Cobbs角7°，胸椎出现轻度后凸，Cobbs角13°。腰椎前凸减小，Cobbs角35°（略） 　　3 讨论 　　3.1 脊肌萎缩症〔1〕 　　是一种损害脊髓前角细胞、偶尔也可累及延髓细胞核的神经肌肉性疾病，通常认为是常染色体隐性遗传，可分为3型〔2〕：Ⅰ型婴儿急性家族性遗传性肌肉萎缩（WerdingHoffmann病），通常在生后6个月以内发病，因肺功能不良而大多数在2～3岁死亡。Ⅱ型慢性遗传性肌肉萎缩病，一般在4岁前发病，大多数病儿能达到就坐平衡。Ⅲ型少年形式（KugellberyWelander病），常发生在2～15岁之间，进展更缓慢，大多数能独立行走。本病临床特征是中轴及肢体近端肌肉软弱无力，反射普遍减弱；下肢比上肢更软弱，近端比远端肌群受累更严重。血清肌酸磷酸激酶可轻度升高〔3〕。肌电图可显示神经源性肌纤维颤动和神经肌肉电位降低，神经传导速度一般正常。确诊主要依据临床表现、肌电图及肌活检结果。 　　病情严重者往往发生脊柱畸形，以侧凸多见，可合并平背或前凸