弥漫性特发性骨肥厚症概念及临床特征.docVIP

弥漫性特发性骨肥厚症概念及临床特征 　 【关键词】 骨肥厚症 临床特征 临床上，弥漫性特发性骨肥厚症并不少见，常因为缺乏对本病的认识忽视了进一步全面检查，而将这种疾病的某些局部的影像表现就简单地列为颈椎和胸腰椎退变性疾病，并加以诊断和治疗。其实质，本病是全身病变，而又以脊柱为集中表现的一种连续多个节段椎体前侧方异位骨化的特殊类型的疾病。早在50多年前，Forestier首先报告了以脊柱前侧缘骨化为特征、特殊类型的脊柱强直性弥漫性骨肥厚的病例。之后，一些作者对此病进行研究和报道，并冠以各种不同的名称，较为普遍的是强直性骨肥厚症和Forestier病，上个世纪70年代中期以后称之为弥漫性特发性骨肥厚（diffuse idiopathic skeletal hyperostosis,DISH），并被广泛采用。 目前，通常认为DISH是涉及并影响韧带的椎体退行性改变而被纳入特殊表现的脊柱退行性疾病的范畴。本病主要病理变化为脊柱连续数个椎体前、外侧钙化和骨化，伴有或不伴神经压迫症，并可表现有外周骨、肌腱和韧带附着处发生骨化。 1 DISH主要病理变化特征 迄今，DISH的病因尚不清楚，许多学者认为可能与退变、遗传、代谢、内分泌和毒素因子等方面有关，但尚无确切的结论。病理学上的改变揭示骨化最初见于椎体前的邻近部位组织，镜下观察到，前纵韧带内可见局灶性钙化和骨化，偶见韧带内化生软骨岛经软骨内骨化形成新骨。初期，骨化邻近节段椎间盘表现正常，随着病变的进一步发展，椎间盘纤维环的开始纤维退变，外层纤维撕裂，并伴有前侧方纤维组织的膨胀，骨化发生在纤维环和前纵韧带的混合纤维内，可见血管过度增生和慢性炎性细胞围绕邻近退变的纤维环和前纵韧带，并在其附着骨的骨膜处有新骨形成，有的巨大骨赘可以形成。局部骨化逐渐累及前纵韧带、椎体周围结缔组织和椎间盘的纤维环。前纵韧带在椎体的附着处有不规则的骨化和骨赘形成，有的骨赘逐渐增大。有作者对生前患DISH者进行尸检，结果发现最早的病理改变包括椎体前外部的小骨化灶、椎体前方中部及韧带附着部骨化，但并未发现椎间盘边缘骨化及骨赘形成的相关组织学及X线证据。 2 DISH的临床表现特征 2.1 临床症状表现特点 （1）脊柱僵硬为最常见的临床症状，特点是具有双峰期，即白天轻，早晨和傍晚重，可因寒冷和潮湿气候所诱发。（2）脊柱疼痛多累及胸椎而呈现背痛，程度比较轻且很少放射痛。某些早期X线检查并无典型脊柱DISH改变，但可能有明确的外周骨的骨和韧带骨化。（3）外周关节炎及骨化表现为足跟、膝、肘、肩部疼痛，活动或较长时间休息后加重，X线片显示受累部位骨赘形成或骨化。（4）神经系统异常为骨赘形成和后纵韧带、黄韧带骨化压迫脊髓和/或神经根所致，常见症状为感觉及运动异常，括约肌功能障碍较少发生。（5）吞咽困难、咽喉痛及声音嘶哑，其原因是颈椎骨赘直接或间接压迫食管或喉返神经所致，通常低头时可改善症状，抬头则症状加重。 2.2 体格检查发现 （1）胸背部脊柱骨骼压痛，绝大多数在胸腰段脊柱，其次常见有颈椎、足跟等受累部位压痛，有时可在压痛部位触及骨赘及软组织内硬性肿块。（2）脊柱及外周骨关节活动受限，可发现脊柱伸屈活动受限，腰椎生理前凸减小，有吞咽困难患者大多有颈椎活动范围减小。外周骨的活动受限也较为常见，但活动后可有所改善。2.3 实验室检查 约有40%的DISH患者有隐性或临床糖尿病，有部分血维生素A水平升高，其他检查如血沉、血常规及生化等大多在正常范围。 3 放射学检查及特征性表现 3.1 脊柱X线表现 通常可将脊椎DISH分为两型：Ⅰ型病变，是以椎前及椎旁韧带波浪状骨化为主要表现，由于此型的椎间盘较正常，不伴椎间盘前突，故前纵韧带的骨化通常具有连续性；Ⅱ型病变除有韧带骨化外，还合并椎间盘纤维环退变及椎间盘向前外侧突出，在椎间隙水平的椎前骨化区内因椎间盘突入而致骨化形成切割状，使前纵韧带骨化呈间断状。 胸椎是DISH的典型受累区，异常骨化以下胸椎多见，最常见于T7～11。上胸椎少见，但也偶可见到从T1～12连续的骨化者。 X线特征性表现：（1）椎体前侧方连续骨化。骨化呈薄片状，越过椎间隙，范围较广泛，但略为局限仅累及3～4节脊椎。骨化的厚度1～10 mm，最厚可达20 mm，骨化广泛时在脊柱前侧方形成致密的盾牌样改变。晚期骨化多凹凸不平，特别在椎间盘水平无骨化或轻度骨化更明显。但有些椎体前侧方骨化厚度仅为1～3 mm，椎间盘膨出和尖角状骨赘没有出现之前可呈平滑状态。（2）椎体上下缘骨赘形成，但椎间盘维持其相对高度。骨赘多呈爪形或呈鹰嘴样，并常与椎体前方骨相互融合，往往在椎间盘保待完整，而椎体上下缘骨化最严重。（3）椎间盘水平骨沉积位置更靠前。骨化块内可见形态不一的低密度影，为椎间盘膨出或突出所致。（4）韧带骨化