甄子俊-儿童霍奇金淋巴瘤诊治进展.pdfVIP

儿童霍奇金氏淋巴瘤诊断治疗进展 甄子俊 中山大学肿瘤防治中心儿童肿瘤科 E-mail ：zhenzj@sysucc.org.cn Tel ：020 概述 霍奇金氏淋巴瘤（Hodgkin lymphoma ，HL) 中位年龄38岁，20岁以下占12.1% 占儿童恶性肿瘤6% 年龄： 15~19岁：29/百万； 10~14岁：9.7/百万； 5~9岁：3.6/百万； 0~4岁：1/百万 性别： 0~4岁：男/女=5.3 15~19岁：男/女=0.8 儿童HD 5年OS 84.9% (1996~2003共17个SEER地区），为疗效最好的儿 童肿瘤 远期副作用：第二肿瘤、心脏毒性、肺毒性、性腺和非性腺内分泌障碍 2008年Surveillance Epidemiology and End Results (SEER)数据 病理 经典型HL ♦富含淋巴细胞型(Lymphocyte-rich classical) ♦结节硬化型 （Nodular sclerosis ） ♦混合细胞型 （Mixed-cellularity ） ♦淋巴细胞消减型 （Lymphocyte-depleted ） 结节性淋巴细胞为主型 （Nodular lymphocyte-predominant ） ♦CD19+, CD20+, CD22+, CD79A+, CD15- ,CD30- ♦特异性表达OCT-2和BOB.1基因 SEER数据： 1988~2005年，HL共21734例，其中＜20岁2836例 21734例HL病理类型与疗效关系 Bazzeh F, et al. Leukemia Lymphoma. 2010; 51(12): 2198-2207 分期 Ann Arbor 分期系统 分期 定义 Ⅰ 侵犯单个淋巴结区域（Ⅰ），或单个结外病变（Ⅰ） E 横隔同一侧的≥ ２个淋巴结区病变（Ⅱ），或同侧的局限性结 Ⅱ 外器官侵犯（Ⅱ ） E 横隔两侧淋巴结区域病变（Ⅲ），伴有有脾脏浸润（Ⅲ ），或 Ⅲ S 伴有淋巴结外病变（Ⅲ ），或两者都有（Ⅲ ） E E S Ⅳ 广泛的或远处淋巴结外侵犯 B症状：发热，T38ºC ；盗汗；半年内体重下降10% PET/CT在HL分期中的作用 §CT和PET/CT对比分析研究 n=30，共546个病灶，同时做CT和PET/CT 结果：• 468个病灶符合（86%），78个病灶不符合（14%） • 不符合病灶多见于脾、肺、骨、骨髓、胸膜和心包渗出 • 15例（50%）分期改变，其中7例增高分期，8例降低分期 • 21例（70%）侵犯野放疗靶区要调整 Robertson VL, et al. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2011: 80 (2): 324-332 骨穿在HL分期中的作用 §回顾性分析：n=62，诊断时均做双侧骨穿 • 4例骨髓侵润（6.5%） • 为晚期和/或有B症状 • 改变分期 • 低分期不必做骨穿 Simpson CD, et al. Br J Haematol. 2008; 141 (6): 820-826 危险度分层 成人HL 国际预后评分（Internat